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肥胖性生殖无能综合征有哪些表现及如何诊断?

浏览:301    更新时间:2015-04-28 01:17

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  本综合征男女发病率相仿,多于青春期前发病。具有以下特点:

  1.肥胖 病人身躯呈不均匀性肥胖,以颈部、躯干及肢体的近端部最为显著。特别是乳房区、骨盆周围及耻骨联合区。由于脂肪的异常分布,骨盆显得宽大,四肢相对细小。**常有乳房发育,故男性患者呈女性体型。

  2.形体特点 病人的鼻、嘴及手往往较小,手指、足趾纤细,指(趾)甲小,可有不同程度的膝外翻,肌肉张力减退,因而关节过度伸直。皮肤多苍白、柔软、干燥。在年龄较大后,皮肤可呈细的皱纹,在腹部两侧及髋部周围往往有白色萎缩性条纹。身高的生长可为正常、延迟或反而较正常生长迅速。成骨作用延迟,骨骺不融合,故当生长激素分泌正常时,身材可高于正常。

  3.性发育不全 到发育期,男性的阴茎、阴囊及睾丸仍不发育,有时睾丸下降。**呈小睾丸、小阴茎或隐睾,第二性征缺如。由于生殖器陷在耻骨区的脂肪内,故更加显得细小。在发育期前,甚难断定是否有性发育不全,因为正常**在发育期前生殖器也未发育,不过有时发现生殖器的发育特别迟缓。女孩在发育前,未发现性发育不全,到发育期才发现无月经来潮,阴道及子宫皆不发育。无论**和女孩,阴毛及腋毛都不生长。**面部无胡须生长,音调不改变。如在成年发病,则阴毛腋毛脱落,男性患者性功能减退,女性患者闭经。

  4.原发疾病表现 如原发疾病为肿瘤,则可由于视交叉受压迫而引起两颞侧偏盲。可有头痛,到晚期出现颅内压增高的表现,眼底可发生变化,X线检查可显示蝶鞍损坏或扩大。

  5.伴下丘脑综合征表现 由于下丘脑的损害,可伴有尿崩症,体温不稳定及嗜睡,智力大多正常,亦可智力减退。

  肥胖生殖无能综合征的诊断往往滥用于肥胖而性发育较迟缓、体态似女性的**,实际这些儿童中的大多数都发育完全(青春期延迟)。

  1.一般有不匀称的肥胖,性功能减退。

  2.血、尿液中促性腺激素减少或消失。

  3.头部X线摄像及CT、MRI可显示肿瘤。有颅内疾患的表现者,才符合本病的诊断标准。

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