克里格勒-纳贾尔综合征文章列表
克里格勒-纳贾尔综合征有哪些表现及如何诊断？
Ⅰ型罕见，由Crigler-Najjar于1952年首先报道。患者是致criglel-najjar型基因的纯合子。新生儿出生后迅速出现黄疸，多在出生后1～4天即有显著黄疸，胆红素浓度可高达289～816μmol/L，90%为非结合胆红素;由于非结合胆红素对脑组织有亲和力，新生儿出生2周内常出现肌肉痉挛和强...【阅读全文】
克里格勒-纳贾尔综合征治疗前的注意事项
(一)治疗 1.Ⅰ型 (1)出生后1周内应采取血浆置换疗法，以降低血浆中非结合胆红素的浓度，防止脑组织损伤和胆红素脑病发生;能暂时改善症状。 (2)因肝内无BGT，故对酶诱导剂苯巴比妥无效。 (3)光照疗法：每天须保持15h光疗方能维持血清胆红素浓度在安全范围内，可使黄疸...【阅读全文】
克里格勒-纳贾尔综合征可以并发哪些疾病？
Ⅰ型可出现嗜睡、惊厥、角弓反张、肌肉痉挛和强直、昏迷。Ⅱ型可有智力异常、感觉缺陷、紧张性震颤。【阅读全文】
克里格勒-纳贾尔综合征应该做哪些检查？
黄疸严重，血清胆红素>340μmol/L，伴有胆红素脑病、苯巴比妥治疗无效者，诊断为本病Ⅰ型;黄疸较轻，血清胆红素<340μmol/L，神经系统症状不明显，苯巴比妥治疗有一定效果者，诊断为本病Ⅱ型。 肝活检光镜下正常，偶有胆栓存在。电镜下肝细胞结构大致正常。Ⅰ型可见肝细胞...【阅读全文】
克里格勒-纳贾尔综合征是由什么原因引起的？
(一)发病原因 克里格勒-纳贾尔综合征Ⅰ型，首由Crigler等于1952年报道，系常染色体隐性遗传，父母多为近亲婚配。患儿肝细胞内葡萄糖醛酰转移酶完全缺乏，不能形成结合胆红素，致血中非结合胆红素明显增高。过高的脂溶性非结合胆红素，经尚未发育成熟的血-脑脊液屏障，扩散入脑...【阅读全文】
克里格勒-纳贾尔综合征是什么?
克里格勒-纳贾尔综合征(crigler-najjar syndrome，CNS)又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸，是一种少见的，发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症。【阅读全文】
