小儿海蓝组织细胞增生症文章列表
小儿海蓝组织细胞增生症治疗前的注意事项
(一)治疗 对原发性者目前尚无满意治疗的方法，有脾肿大，脾亢者可行脾切除术，脾切能改善病人的症状，对继发性者应针对原发疾患治疗，合并感染、出血、肝功能损害时可对症处理。 (二)预后 无特殊疗法，多可长期存活或工作，年龄小，病情重者预后差，少数病情进展累及骨...【阅读全文】
小儿海蓝组织细胞增生症容易与哪些疾病混淆？
应与继发性海蓝组织细胞增生鉴别，如ITP、慢粒、真性红细胞增多症、地中海贫血、多发性骨髓瘤、及尼曼-匹克等脂类沉积症鉴别，这些病多在脾内见到少量海蓝组织细胞，并有原发病的特征。【阅读全文】
小儿海蓝组织细胞增生症是由什么原因引起的？
(一)发病原因 认为本病征是常染色体隐性遗传性疾病，本病征病因未明。临床上可分为原发性和继发性两类，继发性者常继发于原发性血小板减少性紫癜、慢性粒细胞白血病、儿童慢性肉芽肿、高脂蛋白血病、尼曼-匹克病、地中海贫血、脂蛋白血症、多发性骨髓瘤等。 (二)发病机制 ...【阅读全文】
小儿海蓝组织细胞增生症应该做哪些检查？
1.血象 因不同程度的脾功能亢进而出现轻度贫血，白细胞减少和血小板减少，血红蛋白、红细胞计数减少。 2.血液检查 血清酸性磷酸酶增高。 3.尿黏多糖排出量增高。 4.骨髓检查 骨髓中可见大量海蓝组织细胞，红、粒、巨核系增生正常，可见海蓝组织细胞(Ⅰ型)和泡沫细胞(...【阅读全文】
小儿海蓝组织细胞增生症是什么?
海蓝组织细胞增生症(sea blue histiocyte syndrome)一词始于1970年。原发性患者系常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低，受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚，经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名。有人认为可能是NPD的一种变异型。【阅读全文】
患小儿海蓝组织细胞增生症会患那些并发症
小儿海蓝组织细胞增生症是一类因脂质分解代谢酶异常的常染色体隐性遗传性疾病。没有地区或种族特异性，也没有年龄特异性，从婴儿到老年均可发病。该病是常染色体隐性遗传性疾病，该病征病因未明。所以不是近亲结婚多不太可能得这个病。 症状表现 该病起病年龄不限，从婴儿...【阅读全文】
小儿海蓝组织细胞增生症有哪些表现及如何诊断？
起病年龄从婴儿到老年，多<40岁。 本病征临床过程类似戈谢病慢性型，起病隐匿，病程长，均有肝脾肿大，脾大一般超过肝脏，浅表淋巴结多无肿大，因血小板减少，皮肤可见紫癜，少数病人有黄疸，可呈进行性肝功能衰竭，可能系磷脂或糖脂在肝内蓄积引起，偶可发生肝硬化。尚有皮肤...【阅读全文】
