小儿家族性非溶血性黄疸综合征文章列表
小儿家族性非溶血性黄疸综合征治疗前的注意事项
(一)治疗 本病征无特效疗法,虽有长期黄疸,但对健康无妨碍,无需特殊处理,苯巴比妥可使胆红素水平降低。 (二)预后 本病征预后良好。【阅读全文】
小儿家族性非溶血性黄疸综合征有哪些表现及如何诊断?
男女均可患病,男女之比为4∶1,本病征的黄疸多数出现在青春期前,常生后不久即发病,但可能持续多年不被注意,巩膜发黄为惟一症状。患者出现间歇性轻度黄疸,常因疲劳、情绪波动等因素黄疸加深,无肝大,多数无症状,或仅有轻度消化不良、上腹胀痛和疲倦等症状常被误诊为肝炎。...【阅读全文】
小儿家族性非溶血性黄疸综合征应该做哪些检查?
1.胆红素检查 胆红素间歇性增高,总胆红素常高于51.3μmol/L,禁食时升高,服用苯巴比妥则下降,间接反应阳性。 2.肝功能检查 转氨酶等各项检查正常。 应做腹部B超检查,无肝脾肿大。【阅读全文】
小儿家族性非溶血性黄疸综合征是什么?
家族性非溶血性黄疸综合征(Gilbert syndrome)又称Gilbert综合征、Gilbert病、高胆红素血症Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸-非结合型、Gilbert- Lereboullet综合征、Meulengracht综合征、体质性肝功能异常综合征、青少年间歇性黄疸、生理性血胆红素过高症等。常有家族史。患者双亲中25...【阅读全文】
小儿家族性非溶血性黄疸综合征是由什么原因引起的?
(一)发病原因 本症属常染色体显性遗传。游离胆红素转化为结合型胆红素过程中有先天性缺陷,致临床出现黄疸。 (二)发病机制 本病征的发病机制尚未完全清楚,胆红素升高的原因,一般认为是由于肝细胞缺乏葡萄醛酰基转移酶,以致不能有效地形成结合胆红素,使胆红素在血液...【阅读全文】