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癫痫持续状态

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三、症状

癫痫持续状态主要分为全面性发作持续状态和部分性发作持续状态两种类型,其中全面性强直-阵挛发作持续状态和单纯部分性运动发作持续状态最多见。

1.全面性发作持续状态

(1)全面性强直-阵挛发作持续状态:是临床常见的危险的癫痫状态,强直-阵挛发作反复发生,意识障碍(昏迷)伴高热、代谢性酸中毒、低血糖、休克、电解质紊乱(低血钾及低血钙等)和肌红蛋白尿等,可发生脑、心、肝、肺等多脏器功能衰竭,自主神经和生命体征改变。脑炎、脑卒中等可出现继发性GTCS持续状态,先出现部分性发作,再泛化为GTCS。

(2)强直性发作持续状态:多见于Lennox-Gastaut综合征患儿,表现不同程度意识障碍(昏迷较少),间有强直性发作或非典型失神、失张力发作等,EEG出现持续性较慢的棘-慢波或尖-慢波放电。

(3)阵挛性发作持续状态:表现阵挛性发作持续时间较长,伴意识模糊甚至昏迷。

(4)肌阵挛发作持续状态:肌阵挛多为局灶或多灶性,表现节律性反复肌阵挛发作,肌肉呈跳动样抽动,连续数小时或数天,多无意识障碍。特发性肌阵挛发作(良性)病人很少出现癫痫状态,严重器质性脑病晚期如亚急性硬化性全脑炎、家族性进行性肌阵挛癫痫等较常见;EEG表现泛化性放电。①单纯性肌阵挛状态:见于失神发作和强直-阵挛性发作患儿,EEG可区分肌阵挛状态和肌阵挛失神状态;②症状性肌阵挛状态:较多见,常合并退行性脑病如Ramsay-Hunt肌阵挛性小脑协调障碍,进行性肌阵挛性癫痫如Lafora病、肝性脑病、肾性脑病、肺性脑病和中毒性脑病,以及安眠药中毒等。

(5)失神发作持续状态:表现意识水平降低,甚至只表现反应性、学习成绩下降,EEG持续性棘-慢波放电,频率较慢(<3Hz)。多由治疗不当或停药等诱发,临床要注意识别。

2.部分性发作持续状态(partial seizure continuance)

(1)单纯部分性运动发作持续状态(Kojevnikov癫痫):表现身体某部分如颜面或口角抽动、个别手指或单侧肢体持续不停抽动达数小时或数天,无意识障碍,发作终止后可遗留发作部位Todd麻痹,也可扩展为继发性全面性发作。病情演变取决于病变性质,部分隐源性患者治愈后可能不再发;某些非进行性器质性病变后期可伴同侧肌阵挛,但EEG背景正常;Rasmussen综合征(部分性连续性癫痫)早期出现肌阵挛及其他形式发作,伴进行性弥漫性神经系统损害表现。单纯部分性感觉发作持续状态临床较少见。

(2)边缘叶性癫痫持续状态:又称精神运动性癫痫状态,常表现意识障碍(模糊)和精神症状,如活动减少、反应迟钝、呆滞、注意力丧失、定向力差、缄默或只能发单音调,以及紧张、焦虑不安、恐惧、急躁、冲动行为、幻觉、妄想和神游等,持续数天至数月,事后全无记忆;常见于颞叶癫痫,须注意与其他原因导致的精神异常鉴别。

(3)偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫:多发生于幼儿,表现一侧抽搐,病人通常意识清醒,伴发作后一过性或永久性同侧肢体瘫痪。婴幼儿偏侧抽动偏瘫综合征(HHS)也表现半侧阵挛性抽动,常伴同侧偏瘫,也可发生持续状态。

(4)自动症持续状态:少数患者表现自动症,意识障碍可由轻度嗜睡至木僵、昏迷和尿便失禁,如不及时治疗常发生全身性发作,可持续数小时至数天,甚至半年,患者对发作不能回忆,发作后近事或远事记忆受损。EEG可见颞叶及额叶局灶性痫性放电。

3.新生儿期癫痫持续状态表现多样,不典型,多为轻微抽动,肢体奇异的强直动作,常由一个肢体转至另一肢体或半身抽动,发作时呼吸暂停,意识不清。EEG可见特征性异常,1~4Hz慢波夹杂棘波或2~6Hz节律性棘慢波综合,强直发作呈δ波,阵挛性发作有棘波、尖波发放。

根据癫痫病史、临床特征、常规或视频EEG检查等。GTCS持续状态发作间期意识丧失才能诊断;部分性发作持续状态可见局部持续性运动发作,长达数小时或数天,无意识障碍;边缘叶癫痫持续状态、自动症持续状态均有意识障碍,可伴精神错乱、事后无记忆等。

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