临床上分为肯定CJD、可能CJD、可疑CJD。
1、肯定CJD的诊断只能通过尸检或脑组织活检的病理学诊断。
2、可能CJD需具有进行性痴呆及典型脑电图改变，并至少有以下4项中2项：①肌阵挛发作；②视觉或小脑功能障碍；③锥体束征或锥体外系功能障碍；④无动性缄默。
3、可疑CJD诊断有不典型脑电图改变，病程不超过2年，其他标准与可能CJD相同。
本病主要与Alzheimer Disease（AD）鉴别。二者均以痴呆为主要表现。但AD病程更长，脑电图一般无改变，无小脑体征。另外还应与多发性腔隙性痴呆、慢性酒精中毒、原发性颅内肿瘤相鉴别。
