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淀粉样变性

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一、概述

淀粉样变性(amyloidosis,AL)是由多种原因造成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。

由于蛋白代谢障碍出现一种生理上不存在的均质性蛋白性物质(淀粉样物质amyloid)的疾病。淀粉样物质有的出现于局部,但更多的是系统地出现于全身各种器官,特别是存在于脾脏、肝脏、肾脏等处的间质中,细胞虽因此受压而萎缩,但并不出现细胞浸润。

也称为淀粉样变。是指淀粉样物质在某些器官的网状纤维、血管壁或组织间沉着的一种病理过程。淀粉样物质为一种结合黏多糖的蛋白质,遇碘时被染成赤褐色,再加以硫酸则呈蓝色,与淀粉遇碘时的反应相似,故称之为淀粉样物质。淀粉样物质常沉积于小血管的基底膜下和细胞之间,或沿网状纤维支架分布,所以,也称做淀粉样浸润。在H·E染色切片中为淡红色均质状,电镜下则为纤细的丝状(直径10~15nm),长度不定,相互交织排列形成海绵状的支架结构。

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