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蝶骨脑膜瘤的眼眶病变

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三、症状

    

与眼眶有关的脑膜瘤因发生部位不同,故临床表现各异。发生于蝶骨嵴内侧的脑膜瘤较少见,早期经过眶上裂或沿视神经鞘蔓延至眼眶。由于肿瘤邻近视神经管和眶上裂,早期出现视力减退、眼球运动神经麻痹和眼球突出,造成眶上裂综合征。Henderson统计发生不同部位的蝶骨脑膜瘤患者,有88%出现眼球突出,47%出现不同程度的视力下降。肿瘤可致眶尖部骨质增生,加之肿瘤向前蔓延,阻塞视网膜中央静脉,发生视神经睫状静脉,视网膜血液经脉络膜引流排出。Frison等称视神经睫状静脉、视力下降和慢性视盘水肿性萎缩是颅-眶脑膜瘤的三联征。


1.蝶骨嵴内1/3脑膜瘤 内侧型早期症状明显,因肿瘤附着于病侧的前床突,在视神经、视交叉、眶上裂及海绵窦附近,肿瘤在发展过程中对以上结构造成压迫,引发一系列临床症状。病人早期可出现脑神经受压表现,患者出现头痛,视野缺损,鼻侧偏盲,中心暗点扩大,视力下降等。如肿瘤向眼眶内或眶上裂侵犯,眼静脉回流受阻,继后出现眶上裂综合征(superior orbital fissure syndrome)而到眼科就诊,发现患者病侧眼睑结膜肿胀,上睑下垂,瞳孔散大,对光反射迟钝或消失,眼球活动障碍,眼球突出。有的患者出现福斯特-肯尼迪综合征(Foster Kennedy syndrome),肿瘤压迫同侧视神经引起萎缩,由于颅内压升高造成对侧视盘水肿。内侧型病人还可出现Ⅱ、Ⅳ、Ⅵ及Ⅴ第1支脑神经损害症状。部分病人出现精神症状和嗅觉障碍多见于肿瘤向前颅窝生长者,但较少见。少数患者出现肢体偏瘫等。


2.蝶骨嵴外1/3脑膜瘤 外侧型蝶骨嵴脑膜瘤症状出现较晚,肿瘤发生在蝶骨大翼,引起眼眶后外侧壁及颞部骨质增生,眼眶缩小,或肿瘤直接侵入眶内致使眼球前突。2/3的患者出现病侧颞骨隆起,伴眼睑和球结膜肿胀。早期仅有头痛而缺乏定位体征。一部分病人可以表现为颞叶癫痫发作,如肿瘤侵犯颞骨可出现颧颞部骨质隆起。


3.蝶骨嵴中1/3脑膜瘤 根据肿瘤生长的方向不同而有不同症状和体征,可兼有内1/3或外1/3脑膜瘤的一些临床表现。


上述病人肿瘤生长较大时,均会引起对侧肢体肌力减退和颅内压增高。部分病人出现中枢性面瘫、轻偏瘫或癫痫发作。


根据临床表现,结合CT及MRI,一般可明确做出临床诊断。典型临床症状可提供诊断线索,X线检查可发现蝶骨嵴和蝶骨大、小翼增生,有时还可发现眶上裂扩大或虫蚀样骨破坏,病变部位出现沙砾样钙化。

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