由于胚胎发育过程中上皮细胞残留在中耳乳突腔内而形成的。由于上皮细胞代谢而不断脱落，堆集，体积不断增大，对周围组织形成压力，造成乳突骨质破坏，甚至侵犯到脑组织，引发颅内并发症。这一类胆脂瘤可以没有慢性化脓性中耳炎的病史，只是在有并发症的时候，或者其它检查过程中发现。
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