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Fanconi综合征

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八、治疗

(一)病因治疗 继发性者治疗基础疾病,Wilson病或重金属中毒等促进毒物排泄,遗传代谢病通过饮食管理减少代谢毒性物质沉积等。

(二)对症治疗

1.酸中毒 根据碳酸氢根丢失情况补充碱剂,可用重碳酸氢盐、枸橼酸盐、乳酸盐等,应分次给,以血中碳酸氢根水平恢复正常为标准。注意事项:①伴低血钾者应同时补钾,因补钠可使低血钾加重。②碱剂用量过大而不能耐受时可加用氢氯噻嗪,它可使细胞外液缩减而促进碳酸氢根再吸收,但应谨防肾小球滤过率下降。

2.多尿 除针对病因如低血钾治疗外,应提供足量含盐液体(钾、钠、钙等),除定时定量分次服用外,还应随时酌情加服,一定要防止脱水发生。

3.低血磷 服用中性磷酸盐,如有腹泻或腹部不适可减量。注意补磷可加重低血钙及骨病,故应并用维生素D。

4.低尿酸血症、氨基酸尿及蛋白尿 一般不需治疗。

5.肾衰竭 必要时透析或行肾移植。

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