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肺动脉瓣狭窄

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一、概述

肺动脉瓣狭窄即肺动脉口的狭窄,是一种由于肺动脉瓣病变导致的右心室到肺动脉血流受阻的情况,占先天性心脏病的5%-8%,可以单独存在,也可以合并其他的心脏畸形。正常的肺动脉瓣由三个薄而柔韧的瓣叶组成,当右心室收缩时,射出血液进入肺动脉,此时正常肺动脉瓣叶开放自如,不会对血流造成梗阻;右心室舒张时,正常肺动脉瓣关闭,使得射出的血流不再倒流回右心室,所以正常的肺动脉瓣宛如一个柔韧的“单向阀”。但是,当肺动脉瓣病变时,肺动脉瓣常伴有瓣叶增厚,交界融合,瓣叶增厚使柔韧性变差,瓣叶开放受到限制,产生梗阻。有时,肺动脉瓣本身发育较差,还可合并瓣环缩小。

因此,当肺动脉瓣狭窄时,右心室必须更努力地做功,才能将血流射出。作为补偿,右心室肌(心肌)逐渐肥厚。因此,右心室肌肉增厚(心肌肥厚)本身可能并不是问题,往往表明存在肺动脉瓣狭窄。 当肺动脉瓣狭窄非常严重时,尤其如果出现在新生儿,右室就不能够将足够多的非氧合血射入肺动脉进入肺进行氧合。在这样的情况下,非氧合血不通过右室,而是通过卵圆孔(两心房间的交通,正常新生儿均存在)从右房到左房,与氧合血混合,使动脉血氧含量下降,从而表现为口唇、指(趾)甲床发紫。

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