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肺动脉发育不全

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八、治疗

(一)治疗

根据病情选择手术治疗方案。

无明显临床症状的肺发育不全可以不做任何治疗,有反复咯血或肺部感染,甚至发育迟缓,且合并有残余肺有支气管或血管畸形者,须行肺叶或全肺切除,但全肺切除要非常慎重,必须确定健侧肺功能完全正常,否则会致残,甚至死亡。手术时要特别注意解剖变异,切勿损伤周围脏器。如合并心脏或大血管发育异常,术前充分评估,必要时手术中同时进行矫正。

(二)预后

婴幼儿多死于肺动脉高压。

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