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范科尼综合征

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八、治疗

本病是遗传性疾病者,对其发病无特效预防办法,对继发性或已确诊本病的患者应积极对症治疗,以预防并发症的发生和延缓肾衰竭。

(一)治疗

1。病因治疗继发性Fanconi综合征应治疗基础疾病。Wilson病或重金属中毒可通过促进毒物排泄,遗传代谢病通过饮食管理减少代谢毒性物质沉积,减轻对肾小管的损害。胱氨酸储积症继发性Fanconi综合征,应给予低胱氨酸饮食及对症治疗。骨病变可用维生素D25万~50万U或维生素D32000~1000U或羟胆骨化醇200~5000U。有脱水及酸中毒应作相应处理。早期可用枸橼酸钾钠溶液10~15ml口服,3~5次/d。青霉胺可试用于消除胱氨酸,但不能减少细胞内胱氨酸沉着;Dithiothreitol(DDT)疗效欠佳,半胱氨酸效果较好。

2。对症治疗

(1)纠正酸中毒:根据碳酸氢根丢失情况补充碱剂,2~10mmol/(kg?d),可用重碳酸氢盐、枸橼酸盐、乳酸盐等,4~5次/d,分次给服,以血中碳酸氢盐水平恢复正常为标准。补钠可使低血钾加重,应注意检测;对已有低血钾者宜同时补钾2~4mmol/(kg?d)。若碱剂用量过大患者不能耐受时,可加用氢氯噻嗪(双氢克尿塞)2~3mg/(kg?d),它可使细胞外液缩减而促进碳酸氢根的再吸收,但应谨慎防止肾小球滤过率下降。

(2)纠正低血容量:Fanconi综合征常因多尿而致脱水,除了针对病因治疗外,应补足含盐的液体(包括钠、钾、钙等),可采用定时口服,必要时临时追加。

(3)纠正低磷血症:应用中性磷酸盐1~3g/d,分5次服用。如有腹泻或腹部不适可减量。注意补磷可加重低血钙与骨病,故应合用维生素D5000U/d或1,25(OH)2D30。25~0。5μg/d,应从少量开始,逐渐加至足量。为防止肾钙化应监测尿钙排量,以不超过0。6g/d为标准。

(4)低尿酸血症、氨基酸尿及蛋白尿一般不需治疗。

(5)肾功能衰竭宜进行透析或肾移植。

(二)预后

本综合征病因复杂,预后与根底病息息相关,如及时采取适当治疗,一般预后尚好。但有些根底病无法根治,故预后不良,常因继发感染或肾功能衰竭而于儿童期死亡。

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