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肺泡蛋白质沉积症

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四、检查

①临床表现为活动后气促,偶有咳嗽,症状进行性加重,无感染及血液病的依据;
②胸部X线可表现为弥漫性小结节影、斑片状影或大片实变影, HRCT可见“地图样”或“铺路石样”的特征性改变;
③纤维支气管镜活检病理学检查示肺泡腔内充满PAS阳性的粗颗粒状物质,肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片,常伴PAS染色阳性的巨噬细胞。

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