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非特异性间质肺炎

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四、检查

支气管肺泡灌洗液(BALF)检查对NSIP没有确诊作用,但可以排除一些疾病,如感染、肿瘤、结节病及一些职业肺病。9例患者BALF的细胞分类为:巨噬细胞39±27.9,中性粒细胞25.0±21.7,淋巴细胞32.3±29.2。通常CD4∶CD8比例倒置,平均为0.63,肺泡炎症为主的病人倒置更明显,可达0.3~0.2。BALF中以淋巴细胞增多为主者对糖皮质激素治疗反应良好,预后理想。中性粒细胞增高时表示NSIP已进入肺纤维化期,预后较差。BALF检查仅能帮助评估治疗反应和预后。

1.常规胸片 以中下肺野及胸膜下为主,双侧肺有较均匀分布的间质浸润阴影,可呈磨玻璃样。随着病情发展出现线条状及网状或结节状阴影,但很少出现蜂窝肺,偶出现亦为极少量。晚期肺体积可缩小。

2.HRCT 是诊断NSIP的重要手段,具有特征性。

(1)磨玻璃阴影:为片状模糊浸润性阴影,内可见血管纹理。主要分布在中下肺野与胸膜下,约80%病人出现此种阴影,但很少为惟一的阴影,多对称。

(2)实变阴影:常表现为小片实变,可对称分布,多见于两中下肺及胸膜下。

(3)网状及线条状阴影并可见细支气管扩张,胸膜可增厚。

(4)蜂窝状改变:发生的机会很少,以往报道的发生率为0~25.8%,即使发生,所占 总体病变的比例也很小。同时可见支气管血管束增粗、牵引性支气管扩张及肺组织结构扭曲。这些表现皆发生在纤维化期。

从以上的影像学表现说明与IPF还是有明显的区别,一个有经验的医生结合临床、肺部影像学、肺功能等对IPF的确诊率可达约90%。不典型的IPF或疑为NSIP时,需组织学证据方能诊断。

3.肺功能 NSIP早期肺功能可能无变化,随着病情的发展,在不同阶段有不同的变化。结果使肺弹性回缩力升高,肺顺应性下降,肺活量、全肺容量减少。气流速度不受阻,结果FEV1/FVC正常或偏高。气体交换受障碍,因毛细血管的破坏,致气体交换面积减少,肺泡隔增厚,使弥散距离增加,结果弥散功能下降。另外V/Q比例失衡也是重要的低氧血症原因。NSIP病人动脉血气显示低氧血症伴肺泡动脉氧分压差(A-a)DO2增大,和静脉血混杂(生理分流)具有特征性。动脉血氧分压下降,动脉血二氧化碳分压正常或偏低。肺功能的变化因肺细胞浸润与肺纤维化之间的严重程度不同而有特异的相关性。

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