自婴儿至老年均可发病，大多数病人为30岁以下男性，以5～10岁较多。

临床症状的变异较大。一般发病较慢，发病属隐匿性，在发生症状之前，可有较长的病史，有的仅轻度疼痛，患部功能障碍。位于浅表部位则肿胀明显。各骨可触到骨质变化，长骨隆起肥厚，大范围的颅骨破坏，手摸可触到骨质凹陷。位于脊椎的病变可并发侧弯或后凸，活动受限，少数在病理性骨折后可发生脊髓压迫症状。

青少年及儿童患者，如患部有轻微疼痛，X线片上呈现边缘锐利的溶骨性破坏，有不规则的新生骨，白细胞总数及嗜酸粒细胞计数增高，应考虑本病。