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骨血管外皮细胞瘤

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三、症状

骨血管外皮细胞瘤有哪些表现及如何诊断?

可见于任何年龄,多见于青少年。性别无明显差异。已报道发生的部位有骨盆、股骨、锁骨、肋骨、椎骨、肱骨、胸骨和颌骨,以骨盆和股骨最多。已报道的病灶为单发。

症状与体征:临床表现缺乏特征性,主要表现为肿胀、疼痛和压痛,多数病例以无痛性肿块为首发症状,逐渐加重,活动受限。少数疼痛明显,以夜间为甚,肿胀处皮温增高,静脉怒张。病理性骨折后疼痛加剧,功能丧失。发生于脊椎者,可有脊髓压迫症状,甚至截瘫。

若青少年病人,在干骺端或骨干有疼痛、肿胀或肿块,逐渐加重,活动受限,少数疼痛明显,夜间为甚,局部皮温增高,静脉怒张,压痛。影像学显示患骨虫蚀状或斑点状或泡沫状溶骨性破坏,有残余骨嵴,边界不清,临床上除外溶骨性骨肉瘤、恶性淋巴瘤、转移癌和恶性纤维组织细胞瘤后,应考虑脉管性肿瘤的诊断,因血管外皮细胞瘤极为罕见,只有依靠病理检查才能确诊。此瘤镜下主要由丰富的血管腔隙和大量的肿瘤性外皮细胞组成。

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