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骨纤维肉瘤

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二、病因

(一)发病原因

病因不详。

(二)发病机制

1.大体检查 骨纤维肉瘤是一种破坏性、浸润性病变,其大小为1.5~20cm。肉眼所见与肿瘤的大小及分化程度有关。分化好的肿瘤较分化差的更富有胶原纤维,其内容可以是白色或灰白色坚实的橡皮样物。分化差的纤维肉 瘤是软的,其内容为鱼肉样和有黏液病灶。大多数纤维肉瘤其瘤体是均匀一致的,但是非常大的肿瘤可以有出血和坏死区。可以有假性包膜,使其与病骨分开。

2.显微镜检查 组织学检查可将纤维肉瘤分为:分化好的、分化中等、分化差的肿瘤,或是将其分为Ⅰ~Ⅳ级,级数越高代表分化越差。肿瘤分级、分类的标准是客观的,是由细胞数、有丝分裂活动、胶原的产生、核的形态及全部组织类型进行综合评价。大多数纤维肉瘤属中等,或是分化差的类别,恶性程度高的病人生存率低。

分化好的纤维肉瘤是由长方形和梭形细胞所组成,细胞核细长肥硕,染色较淡,细胞形态和大小尚一致,呈束状排列,有时呈漩涡状,细胞分布较疏松,胞质丰富,间质中有较多的胶原纤维,核分裂仅偶尔见到。分化较差的骨纤维肉瘤中,细胞数目增加,细胞排列紧密,相应的胶原含量减少;核较大呈圆形或卵圆形以及不规则的,染色质粗大,成丛且分布不规则,常见有核仁较明显,核分裂活动增加。在分化差的纤维肉瘤中常有坏死及出血。

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