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肝硬化性肾损害

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三、症状

肝硬化的临床表现可分两期,即肝功能代偿期及肝功能失代偿期,有的可长期停留在代偿期,不一定进入失代偿期。

1.肝功能代偿期 是肝硬化的早期,症状较轻。常见食欲不振、乏力、恶心呕吐、腹胀、上腹部不适或隐痛,大便正常或稀便等症状。面色萎黄,在面、颈、上胸、背部、两肩及上肢可见蜘蛛痣或毛细血管扩张。有肝掌、肝脏轻度肿大、表面光滑、质地偏硬、可有轻度压痛,脾脏轻度至中度肿大,肝功能检查在正常范围或轻度异常。

2.肝功能失代偿期 出现肝功能减退的临床表现,如消瘦、乏力、不规则低热,面色黝黑灰暗、色素沉着及贫血。有各种消化道症状如恶心、呕吐、稀便、腹胀等症状及鼻、齿龈、胃肠道等出血及紫癜。轻度至中度黄疸,男性病人有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落、乳房发育;女性患者有闭经、不孕。同时有门脉高压的表现,脾大,伴有白细胞、红细胞及血小板计数减少,食管下段和胃底静脉曲张,常因破裂出现呕血、黑便及休克,腹壁和脐周静脉曲张,痔核形成破裂时引起便血。腹水是肝硬化最突出的表现。

肝脏大小不一,一般是先大后小,质地较硬,呈结节状,有时有压痛。约半数以上病人血清胆红素含量轻度增高,总胆固醇特别是胆固醇常低于正常,清蛋白降低,球蛋白增高,清蛋白/球蛋白比例降低或倒置,蛋白质电泳中γ-球蛋白显著升高,硫酸锌浊度试验多呈阳性,BSP滞留常超过10%,SGPT显著升高,凝血酶原时间延长,血免疫球蛋白IgG、IgA、IgM均增加,以IgG为最显著。HBsAg可呈阳性反应,部分患者血清自身抗体反应阳性。

3.肝硬化继发肾损害时患者可发生肝硬化性肾小球肾炎和肾小管酸中毒,早期患者往往无明显临床症状,仅有少量蛋白尿。肝硬化继发IgA肾病患者肾功能恶化转为缓慢,呈良性过程。部分病人有系膜细胞、内皮细胞和(或)上皮细胞增殖,伴有系膜区及内皮下免疫复合物沉积,这些病人常有蛋白尿及血尿,也可出现水肿、高血压及肾功能减退。

肝硬化继发肾小管酸中毒的临床表现与非肝病者相似。绝大多数为不完全性远端肾小管酸中毒,少数病人有多尿、多饮、夜尿、尿浓缩不良及低血钾、肌无力等表现。病人多有严重肝病症状和体征,同时也有持续性碱性尿、高钙尿、低枸橼酸尿,可合并尿路结石及继发性甲状旁腺功能亢进等。肝病性肾小管酸中毒时除肾脏排泌H 的能力减低外,还常伴有明显的低钾血症。此外,由于肾脏排泄氨的能力降低,故可诱发或加重肝性脑病。

首先应明确肝硬化的诊断,临床可根据病史,明显的肝、脾大后期肝萎缩、变硬,肝功能试验阳性,食管X线吞钡检查显示食管或胃底静脉曲张,肝穿刺活体组织检查发现假小叶形成等典型症状可作出明确诊断。但常需与其他几种类型的肝硬化鉴别,肝大者需与慢性活动性肝炎及原发性肝癌鉴别,腹水需与结核性腹膜炎、缩窄性心包炎等鉴别。

当肝硬化患者出现血尿、蛋白尿和管型尿时应考虑肝硬化伴有肾小球损害的可能。患者做肾活检可帮助确诊。本病组织学检查主要有肾小球内免疫球蛋白沉积,以IgA为主和少量的IgG、IgM和(或)C3。某些患者有系膜沉积物而无细胞增殖。肾小球增殖包括系膜、内皮或上皮细胞,伴有系膜和内皮下沉积物。其免疫形态学特点为:

1.电镜下肾小球系膜基质有颗粒状沉积物。

2.肾小球硬化。

3.基膜及某些沉积物中出现圆形稀疏区。

4.免疫球蛋白,特别是IgA及C3沉积。

虽然每一项讲并非特异性,但如四项俱全,则为肝性肾小球硬化的特殊改变。“肝性肾小球硬化”在不同时期可有不同改变,在早期只有肾小球硬化,而无沉积物,至晚期则出现上述典型病变。化验检查患者可有肾小球肾炎,肾小管酸中毒的实验室改变,如蛋白尿、血尿、碱性尿、高钙尿及鸟路结石等,并有低钠钾血症及有多种免疫球蛋白升高,血IgA升高尤为突出,血清C3水平下降时,则诊断可成立。

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