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嘧啶5′-核苷酸缺乏症

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八、治疗

(一)治疗

1.切脾 可使血红蛋白浓度有中度提高。

2.输血 除个别病例外,常无需输血。

3.补充微量元素 适量补充锌、镁,有助于激活红细胞内少量残存的P5′N,尽量避免接触铅、汞等微量元素。

无特殊治疗,切脾后部分患者血红蛋白升高。

(二)预后

终生性溶血性贫血,贫血常为轻中度,可因感染应激及妊娠而加重。智力发育低下。

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