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红细胞增多症视网膜病变

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三、症状

       1.眼部症状 视力可正常或有短暂模糊,或一过性黑?。可出现怕光、视力疲劳、闪光幻觉、飞蚊幻视、夜视力障碍、眼前黑点或暗点、视野缺损和复视等。以上症状可伴有眼底改变或没有眼底改变。如没有眼底改变而有上述症状,应考虑可能有球后病变或颅内病变,如脑出血或脑内血栓形成等。

2.眼底改变

(1)视盘改变:可有视盘边界模糊、充血,表面毛细血管扩张致生理凹陷模糊。有时可有视盘水肿,可高达2~3个屈光度。本病产生视盘水肿者,原发性占3.2%,继发性者占11.6%。产生视盘水肿的原因可能是血黏度增高,血流缓慢,致视盘小血管堵塞所致。视盘改变的发生和程度与红细胞数量的增高成正比。

(2)视网膜血管改变:视网膜动脉一般无明显改变,有11%的病例可有动脉痉挛。视网膜静脉的改变为本症最突出和最常见的体征,约占本病的78.5%,且随红细胞数的增高而增多。如红细胞数为600万~650万/mm3时,静脉充盈仅占56.4%,当红细胞数增高至800万/mm3以上,则静脉充盈为100%。视网膜静脉高度迂曲扩张,呈紫红色或紫黑色,动静脉交叉处尤为明显,静脉管径粗细不匀。交叉远端静脉膨大,可呈串珠状或腊肠状,颜色呈熟紫葡萄色,静脉管径变粗,可比原来管径宽2~3倍,动静脉的比例可为2∶6。严重者血流受阻,可产生视网膜中央静脉阻塞或分支阻塞。毛细血管充盈扩张,好似整个视网膜布满血管。由于脉络膜血管也扩张充盈和颜色发暗,致整个眼底呈现青紫色,称为视网膜发绀(cyanosis retinae)。

(3)视网膜出血和渗出:比较少见,约占9%。出血可为小点状或片状,大多为浅层出血,偶有出血进入玻璃体者,渗出更为少见。

3.眼部其他改变 除眼底改变外,眼睑可呈紫红色,睑结膜血管扩张充盈,可见小出血点。球结膜血管扩张充盈,尤以末梢血管为重,可呈螺旋形扩张,并有散在小出血点。浅层巩膜血管也可见扩张。虹膜血管扩张充盈,致虹膜组织变厚,睫状区虹膜隐窝和皱襞变浅或变平。

4.全身表现 患者呈发绀面容,尤以唇、舌发绀更明显,黏膜及四肢也发绀。脾脏因充血肿大。患者可有头痛、头晕、耳鸣、手足发麻、失眠等症状。化验检查,红细胞数量显著增高,如超过650万/mm3即可诊断。曾有报告高达1000万/mm3者。血红蛋白增高,血小板和白细胞数也常增高。

根据血常规检查结果及眼底表现,本病诊断不难。

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