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红细胞增多症眼底

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二、病因

      (一)发病原因

各种原因引起的红细胞增多。

(二)发病机制

任何一种红细胞增多症,当红细胞数多于8×1012/L、血红蛋白超过125%时,均可因同样的发病机制,伴发同样的眼底改变。眼底重要的改变如下:

1.由于血容量增加,眼底所有血管不仅会扩张而且还会加长。视网膜血管因局限于视网膜范围,增长的血管变得迂曲,其中以静脉更为显著。高度扩张迂曲的静脉,血柱呈暗紫色或成熟的紫葡萄色。动脉管亦有扩大,同时因还原血红蛋白增加,血柱也失去原有鲜红色,变成与正常静脉相似的暗红色。视网膜血管迂曲扩张不仅见于大分支,并延及末梢小分支,在检眼镜下可见血管似乎显得比平常增多的感觉。静脉管径有时粗细不匀,严重者如腊肠状。

2.由于红细胞和血红蛋白量增加、高血黏滞度和血行淤滞,使整个眼底由正常的橘红色变成紫红色,亦即视网膜发绀。

3.在血管普遍扩张迂曲,血行并无太大阻碍时,视网膜除发绀外无其他并发症;如果血管壁本身发生改变,或血液黏滞程度特别严重时,则因循环障碍引起视网膜出血,甚至引起视网膜中央静脉主干或分支阻塞。

4.在红细胞增多症,视盘色泽正常或略有增红情况下,也可出现充血水肿。视盘水肿发生原因,与其他血液病或其他疾病一样,大多为颅内压升高所致。除红细胞增多症因脑血管高度扩张及脑水肿,或脑出血可使颅内压上升外,不可忽视有可能同时存在颅内占位病变,特别要警惕小脑母血管细胞瘤(hemangioblastoma)。此种颅内压损害有时还可导致相对性红细胞增多症。颅内肿瘤产生红细胞增多症的机制目前还不太清楚,但肿瘤切除后红细胞增多症和视盘水肿随之消失,说明了其间的因果关系(图1)。

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