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结节性多动脉炎伴发的葡萄

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三、症状

   1.眼部表现 10%~20%的患者有眼部受累,几乎任何眼组织均可被波及,如出现结膜充血、水肿、结膜下出血、Sj??gren综合征、巩膜外层炎、巩膜炎、溃疡性角膜炎、葡萄膜炎、神经眼科损害和眼眶受累(表1)。

(1)巩膜外层炎、巩膜炎和巩膜角膜炎:表层巩膜、巩膜和角膜缘血管的炎症可以引起巩膜外层炎、巩膜炎和巩膜角膜炎。巩膜炎伴有周边角膜溃疡的角膜炎是此病常见的眼部表现,患者往往有严重眼痛,周边角膜溃疡不断向角膜中央进展,严重者可致角膜穿孔。巩膜外层炎可作为结节性多动脉炎的最初表现,因此,对出现巩膜外层炎的患者应想到此病的可能性。

(2)葡萄膜炎:可表现为急性非肉芽肿性虹膜炎、玻璃体炎、非肉芽肿性全葡萄膜炎、脉络膜血管炎、视网膜血管炎等,这些都是葡萄膜或视网膜血管受累所致。

2.全身表现 此病可累及任何组织或器官,最常受累的为皮肤、肾脏、心血管、胃肠道、肌肉、骨骼、神经系统和眼。全身表现通常为非特异性的,主要有发热、头痛、不适、体重减轻、肌肉疼痛、关节疼痛、睾丸疼痛等。

(1) 皮肤病变:1/3~1/2的患者出现皮肤病变。最常见的为可触及的紫癜和皮下结节。皮下结节多沿表浅动脉呈簇状分布,这些结节多见于膝关节周围、前下肢和脚背,可有血栓形成,引起组织的梗死,尤其易发生于手指和脚趾,表现为有触痛的结节、紫癜斑或出血性大疱,严重者可出现广泛的指或趾发绀。此外,患者尚可出现裂片形出血、网状青斑和皮肤溃疡。

(2)肾脏损害:约75%的患者出现肾脏损害,主要表现为高血压、蛋白尿和血尿,常伴有轻至中度氮质血症,肾梗死或肾内动脉瘤破裂可引起突然发作的腹痛,严重者可危及患者的生命。

(3)心血管改变:是常见的全身表现,表现为高血压、冠状动脉血栓形成、心包炎、心包内出血、急性主动脉炎、心律失常、心力衰竭等。

(4)神经系统改变:可出现运动和感觉神经障碍、多发性单神经炎等。

(5)胃肠道改变:肠系膜、肠黏膜、黏膜下的血管炎、肝和脾的梗死均可引起腹痛,也可出现肠坏疽、腹膜炎、肠穿孔、腹腔内出血等。

(6)其他全身改变:可出现非侵蚀性和非变形性关节炎、肌肉疼痛、附睾炎等。

此病的诊断主要根据典型的临床表现和组织学检查。

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