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痉挛性脑瘫

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三、症状

脑部病损的位置决定脑瘫的临床类型,如大脑皮质损伤一般可引起痉挛或缺乏运动的随意起始,多数损害并不限于脑部支配的某一块肌肉的区域,受累范围比较广,大脑所支配的整个身体部分都会受累,这就是为何整个肢体都有不同程度受累,而不像脊髓灰质炎只影响一块肌肉分型。若有一块肌肉明显受累,要考虑到这一区域内其他肌肉也会有程度不同的痉挛。

1.按临床表现分型

(1)痉挛型脑瘫:最常见,约占55%。脑部的BrodmanⅣ区与Ⅵ区是锥体束起始的部位,此两区的病损通称为锥体束疾病,通常引起痉挛。痉挛状态是当肌肉受到被动牵伸时,肌肉内张力增加的一种状态。这是由于正常的肌肉牵张反射加强而引起的。在加强的牵张反射中,使肌肉突然被动活动时可感到阻力,随后到某一程度时肌肉松弛。当牵伸肌肉时,痉挛状态的增加将引起肌肉的过度收缩。痉挛肌肉的腱反射亢进,可出现肌阵挛,这提示对牵伸的反应增加。

(2)手足徐动型:手足徐动症在脑瘫患者中约占25%,是运动障碍性脑瘫的最常见形式。其引起运动障碍的病损是在大脑基底或在中脑,常累及整个身体,极少看到一个肢体的运动紊乱。患者经常伴有面肌和控制语言的肌肉病变,表现为持续痛苦的面部表情,流口水,说话困难,导致人们误认为这些人反应迟钝,而事实上很多患者具有正常智力。

(3)僵硬型:僵硬型脑瘫约占3%~5%,是广泛脑部损伤的一种表现。脑瘫僵硬型的临床表现为肌肉弹性丧失。企图牵伸肌肉时,检查者从关节被动活动开始到结束均发觉患者肌肉僵硬,被动活动关节可加重牵张反射。在脑瘫的僵硬型中,患者的肌肉强直可以间断或持续存在。由于脑部组织弥散性损害,精神障碍的发生率相当高。

(4)共济失调型:共济失调型约占5%,是小脑损伤的一种临床表现。小脑病变所致损害多数为先天性,偶尔亦可因分娩时出血所致。因运动觉、空间定位觉损害,不能辨别传入冲动而致共济失调。共济的失调主要是位置觉、姿势和平衡觉丧失,患儿可有习惯用手侧不完全固定。典型的共济失调患者较其他类型的脑瘫患者预后要好,随着时间延长,其症状有自发改善趋势。

(5)混合型:混合型约占10%,源于大脑几个区域的损害同时存在,但不是弥散性损害。患者表现为几种类型症状相互混合,如痉挛型和共济失调型相混合等。

2.按发病部位分型

(1)单瘫:无论上肢还是下肢,仅一个肢体受到影响,是少见的类型。在作出诊断前,检查者必须仔细评定其他肢体的情况。

(2)偏瘫:同侧肢体受累。这些患者通常是痉挛性的,上肢通常比下肢严重。

(3)截瘫:常伴有早产。截瘫多为痉挛型,表现为剪刀步态或称交叉步态。

(4)三肢瘫:四个肢体中三个受累。最常见的为痉挛性瘫痪,是较为少见的运动障碍。在确定三个肢体瘫痪之前,需仔细地评估不受累的一个肢体。

(5)四肢瘫:脑部损害侵及四肢。肢体可呈现痉挛状态、运动障碍或混合型。

3.按肌张力高低及其严重程度分类 脑瘫可根据其肌肉张力和损害严重程度分类。肌肉张力可呈现高张力、低张力或正常。肌张力是可以变化的,可随着时间而改变。有手足徐动症的脑瘫儿童诞生时为低张力,但随着年龄增长,逐渐变为高张力。另一方面,共济失调儿童诞生时为低张力,并保持不变。损害的严重性可以是轻度、中等或严重。轻度受影响患者能够起床行走,并能独立进行日常活动,约25%不需任何手术治疗,保守治疗如精细动作的训练、职业训练、特殊教育和说话训练等是必要的。中等度损害占50%,起床行走和日常生活均需要给予帮助。严重损害患者是完全没有生活能力的,通常卧床不起或依赖轮椅,由于不可能改善患者的活动能力,所以治疗的目的是改善其活动功能,而不是起床行走。

根据产妇怀孕头3月是否患风疹或其他病毒感染疾病,是否早产难产,出生后是否患脑炎、脑膜炎、创伤缺氧、综合临床表现一般诊断不难。

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