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脊髓性肌萎缩

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八、治疗

(一)治疗

目前尚无治疗本病的特效方法。支持和对症治疗是本病的主要疗法。应加强营养,注意提高机体抵抗力,积极预防呼吸道感染。可配合理疗、针灸、按摩以及被动运动等方法,进行运动功能锻炼并防止肢体挛缩。近年来,国外曾有应用神经干细胞治疗SMA的动物实验报道,根据他们的观察结果表明,移植的干细胞可移行至受损的神经元区域,部分已分化为神经元。下一步将逐步进入临床试验,这将给本病的治疗带来新的希望。

(二)预后

本病多数预后不良。SMA-Ⅰ型预后最差,约95%死于出生后18个月。SMA-Ⅱ型具有相对良性的病程,多数可活到儿童期,个别活到成年。SMA-Ⅲ型预后良好,尤其是女性患者。生存期通常能达到成年,许多患者能有正常寿命。表现较严重病例往往为男性患者。SMA-Ⅳ型预后相对良好,行走能力常可保持终生。慢性不对称型SMA自然病程较长,甚至超过30年。

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