依据不同的MRI特点，将急性坏死出血性脑脊髓炎的鉴别诊断进行分类，若为多灶脑实质损害，需与MS、NMO谱病、原发中枢神经系 统血管炎、红斑狼疮、白塞病、神经结节病、桥本氏脑病、线粒体脑病、病毒性脑炎相鉴别;若为双侧丘脑或纹状体病灶，需与静脉窦血栓、急性坏死性脑病、双侧丘脑胶质瘤、Leigh病、西尼罗河病毒脑炎、EB病毒脑炎、日本脑炎等鉴别;若为双侧弥漫性白质病灶，需与脑白质营养不良、中毒性白质脑病、胶质瘤病等鉴别;若伴有瘤样脱髓鞘病变需与星形细胞瘤鉴别。下面重点介绍与病毒性脑炎、MS、NMO、原发中枢神经系统血管炎的鉴别。

急性坏死出血性脑脊髓炎与病毒性脑炎

二者均可出现发热、头痛、 意识障碍和精神行为异常，但病毒性脑炎为病毒侵犯脑实质，脑实质损伤的症状更重更突出，脑脊液检查病毒抗体滴度增高或病毒PCR阳性，脑MRI表现以皮层 损害为主，而急性坏死出血性脑脊髓炎除脑损害外可出现视神经、脊髓和周围神经的损害，脑MRI表现为弥漫性的长T1、长T2异常信号，以白质损害为主。二者对药物治疗反应不同，病毒性脑炎治疗周期长、且易残留认知障碍，而急性坏死出血性脑脊髓炎对激素反应多良好，预后较好。

急性坏死出血性脑脊髓炎和MS

首次发病的MS和急性坏死出血性脑脊髓炎需要鉴别，国际小儿多发性硬化研究组发表了急性坏死出血性脑脊髓炎和MS的鉴别诊断共识[3]：急性坏死出血性脑脊髓炎 发病年龄较小，男女性别无差异，MS发病年龄多在少年以后，女性多于男性;急性坏死出血性脑脊髓炎多有前驱感染或疫苗接种，MS不一定有;急性坏死出血性脑脊髓炎多有脑病症状，可有癫 痫发作，MS很少有;急性坏死出血性脑脊髓炎多为单相病程，MS多次发作;急性坏死出血性脑脊髓炎的MRI表现可见到灰白质大片病灶，好转后病变可消失或显著减小，MS随时间进展多有 复发和新发病灶出现;急性坏死出血性脑脊髓炎脑脊液白细胞常有不同程度增多，OB阴性;MS脑脊液白细胞很少超过50，OB阳性者多;对糖皮质激素的反应急性坏死出血性脑脊髓炎优于 MS。

复发型和多相型急性坏死出血性脑脊髓炎与MS有本质的不同，急性坏死出血性脑脊髓炎在复发间期没有慢性脱髓鞘发生，而MS患者即使没有临床可见的 发作，病理上也存在慢性炎性脱髓鞘。复发型和多相型急性坏死出血性脑脊髓炎的核磁特点与MS不同，急性坏死出血性脑脊髓炎患者的MRI病灶最终会完全消失或显著好转，而MS的患者会不 断出现无症状的病灶，累积到一定程度又出现症状;MS的病理和影像均表现为边缘清晰的斑块。Mikaeloff 等通过对132名儿童患者随访5年余发现复发(相同或不同部位均可)与以下因素相关视神经受累、脱髓鞘病家族史、核磁符合Barkhof多发性硬化的标准，以及首次发作后未遗留后遗症。

急性坏死出血性脑脊髓炎 与NMO谱病

NMO的脑损害包括丘脑、间脑、三四脑室及侧脑室旁，累及间脑和丘脑时可出现意识障碍和认知障碍，因此首次发病的 NMOSD伴有间脑或丘脑损害、或弥漫性脑白质损害者，很难与急性坏死出血性脑脊髓炎鉴别，急性坏死出血性脑脊髓炎更易累及皮层灰质、灰白交界，病灶散在、多发，而NMO多累及水通道 蛋白周围脑室-导水管-中央管旁组织;另外，NMOSD患者AQP-4Ab多阳性，而急性坏死出血性脑脊髓炎者多为阴性。近来有以急性坏死出血性脑脊髓炎的临床和影像表现首发的 NMOSD的报道，说明密切随访的重要性。

急性坏死出血性脑脊髓炎与原发中枢神经系统血管炎

原发中枢神经系统血管炎的特点包括：间断或持续的头痛，伴有局灶或多灶的神经功能缺损，是慢性复发性疾病，可累及灰白质，由于是小血管炎血管造影多正常，脑活检有助于诊断。