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急性视网膜坏死综合征

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三、症状

    1.症状 患者通常发病隐匿,常出现单侧眼红、眼痛、眶周疼痛、刺激感或异物感,一些患者通常诉有视物模糊、眼前黑影,早期一般无明显的视力下降,但在后期由于黄斑区受累及视网膜脱离可出现显著的视力下降。

2.体征

(1)眼前段病变:ARN的原始受累部位在中周部视网膜,眼前段是继发受累,因此,眼前段反应一般较轻。可出现轻度睫状充血,尘状或羊脂状KP、轻度至中度前房闪辉、少量和中等量前房炎症细胞、散在虹膜后粘连,偶尔引起前房积脓。此种炎症与其他多种原因引起的前葡萄膜炎不同,它通常引起眼压升高,因此,对于发病早期即有眼压升高者应考虑到此病的可能性。

一些有免疫缺陷的患者可同时伴有病毒性角膜炎,一些患者尚可出现弥漫性巩膜外层炎、巩膜炎、眼眶炎症等。

(2)眼后段病变:眼后段改变主要有视网膜坏死病灶、视网膜动脉炎为主的视网膜血管炎和玻璃体炎症反应。

视网膜坏死病灶最早出现于中周部视网膜,呈斑块状“拇指印”或大片状黄白色坏死病灶,坏死病灶显得致密、增厚,并从中周部向后极部视网膜推进。后期发生视网膜萎缩并有椒盐样色素沉着。视网膜血管炎通常累及视网膜动脉,静脉也可受累,表现为血管炎、血管闭塞(血管变为白线)。此种血管炎不但可发生于视网膜坏死区域内,也见于外观正常的视网膜,可伴有点状或片状视网膜出血。

玻璃体炎症反应是此病的一个重要特征,几乎所有的患者均可出现。通常表现为中度炎症反应,玻璃体混浊、炎症细胞浸润,后期引起玻璃体液化、增殖性改变和牵引性视网膜脱离等。

除上述改变外,一些患者尚可出现视神经炎、视盘水肿、黄斑水肿、传入性瞳孔缺陷等改变。

美国葡萄膜炎学会研究和教育委员会制定了以下诊断标准:①周边视网膜出现1个或多个坏死病灶,病灶边界清楚。黄斑区的损害尽管少见,但如果与周边视网膜同时存在,则不能排除ARN的诊断;②如果不使用抗病毒药物治疗,病变进展迅速;③疾病呈环状进展;④闭塞性视网膜血管病变伴有动脉受累;⑤玻璃体和前房显著的炎症反应。视神经受累、巩膜炎及眼痛有助于诊断,但不是诊断所必需的。ARN的诊断不依赖于坏死的范围,只要符合上述标准,即可做出诊断。

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