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家族性甲状腺非髓样癌

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三、症状

FNMTC约占甲状腺癌的5%,除了其家族史,并无特殊的临床特征可将FNMTC与散发性者区别。大部分文献报道FNMTC在发病年龄、性别和转移方式上与散发性者相似。主要临床表现为:

1.女性患者较男性多,女∶男约为2∶1,平均年龄约为38岁。

2.甲状腺结节呈逐渐肿大的颈部无痛性肿块,常被患者或医师无意中发现或在B超等检查时发现。

3.患者常无明显不适,肿瘤生长缓慢。

4.晚期可伴有不同程度的声音嘶哑、发音困难、吞咽困难和呼吸困难等压迫和局部侵犯症状。

5.少部分患者可以颈部转移性包块、肺转移灶症状为首发表现。

6.患者一般不伴有甲状腺功能的改变,但部分患者可伴有甲状腺功能亢进。

7.可触及特征性的甲状腺肿物,一般质地较硬,边沿常较模糊,表面凹凸不平。若局限于腺体内,肿瘤常可随吞咽活动并可在腺体内活动。

8.淋巴结转移以锁骨上、颈静脉旁和气管旁多见,极少数病例也可出现腋窝淋巴结转移。

1.家族史 本病为部分传递的常染色体显性遗传,在某些家系中,家庭成员患甲状腺良性疾病(如结节性甲状腺肿)的比例增高。因此对所有甲状腺非髓样癌的患者,均需注意家族史的了解。

2.临床表现 在临床表现上,FNMTC与分化型甲状腺癌在发病年龄、性别、肿瘤直径、局部侵犯、淋巴结转移、合并甲状腺炎等方面无显著差异。而在肿瘤腺体内播散、合并多发性良性病变及预后等方面差别明显。

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