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眶内海绵状血管瘤

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三、症状

       眼球突出是眶内肿瘤常见的临床体征,但起始时并不出现此征象,因其压迫周围脂肪,使之吸收而眼位得到代偿。肿瘤大于10mm直径时出现可见的眼球突出。海绵状血管瘤多引起缓慢地、渐进性眼球突出,早期缺乏症状和其他体征,患者本人多未察觉。就诊时多有眼球突出,且多为一侧性,两侧性眼球突出差值超过2mm直至眼球脱出眶外。因病变多位于球后,眼球突出方向多为轴性向前(图1)。肿瘤以细小血管与体循环联系,且有包膜因而眼球突出度不受体位影响。此点与毛细血管瘤和静脉血管瘤不同,后两种肿瘤低头时体积增大,眼球突出度增加。肿瘤是位于眼球赤道部之前或眶尖部的小肿瘤,往往不引起眼球突出,前者出现眼球移位,后者早期视力减退和原发性视神经萎缩。

视力改变也常见。海绵状血管瘤可以引起视力减退,约占全部病例的65.8%,肿瘤位于眼球之后压迫后极部,眼轴缩短,引起远视和散光;脉络膜、视网膜皱褶和水肿、变性。原发于眶尖部肿瘤,压迫视神经早期即有视力减退,有时误诊为球后视神经炎或原发性视神经萎缩,由于眼球突出并不明显,视力完全丧失才来就诊者也有之。位于眶中段的肿瘤,初期视力保持正常。除非体积较大,压迫视神经或眼球,晚期才发现视力减退。

眼睑和结膜改变在眶后部海绵状血管瘤多属正常,或伴有暴露性角膜炎,充血水肿。位于前部的肿瘤常引起眼睑隆起,皮肤或结膜透见紫蓝色,结膜本身多无改变。

眼球运动障碍晚期可出现。海绵状血管瘤呈慢性扩张性增长,不浸润眼外肌,早期不影响眼球运动神经及眼外肌功能。晚期因肿瘤机械性阻碍,眼球向肿瘤方向转动受限,约40%的病例有此体征。

眼底检查有一定意义。原发于眶尖的肿瘤,早期引起视神经萎缩,肌锥内前部肿瘤压迫视神经,发生视盘水肿,约占32%。接触于眼球的肿瘤,眼底镜可发现眼底压迫征,如后极部隆起、脉络膜皱褶、视网膜水肿、放射状纹理或黄斑变性,这些征象是由于直接压迫或影响局部血循环引起的。

位于眶前部或周围间隙肿瘤,将手指探至眼球与眶壁之间,可扪及肿物,约占34%。中等硬度,稍具弹性或囊性感,表面光滑,边界清楚,可推动,有漂浮感。眶深部肿瘤不能扪及,以手指向后压迫眼球有弹性阻力。只有眶尖部的肿瘤既不能引起眶压增高,也不能扪及肿物,只有影像学检查才能发现病变。

眼眶海绵状血管瘤主要见于成年人,渐进性眼球突出,外观无红肿。B超显示类圆形、椭圆形占位病变,内回声中等分布均匀,有轻度可压缩性。成年时期CT显示肿瘤呈类圆形或椭圆形,多数是海绵状血管瘤,少数为神经鞘瘤。

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