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卡斯钦-贝克病

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八、治疗

(一)治疗

有关本病的药物治疗至今仍在探索、试用之中,多未得出确切可信的结论。目前也还无特效疗法,但根据对本病病因和发病机制的认识及多年来群防群治的经验,摸索了一些药物、辅助疗法及手术治疗的方法,可以缓解症状,延缓和阻止病情发展,促进骨质修复和改善关节功能。

1.与发病机制可能有关的药物

这类药物用于早期病人,旨在阻断病情发展,促进病变修复。常用的有:

(1)亚硒酸钠和维生素E:针对病人体内有低硒改变和膜损伤的表现而采用。一般用亚硒酸钠片口服,每片含亚硒酸钠1mg,用量通常为10岁以下儿童每周服1片,10岁以上儿童每周服2片,服用至少6个月以上。同时服用维生素E,每天10~20mg,能增强效果。永寿大骨节病考察表明,以X线下干骺端变化来判断,服药1年时疗效达81.9%,与病人脱离病区到非病区的病变修复过程相近。由于硒的生理适宜用量范围很窄,因此要严格控制剂量,不可滥用。常用亚硒酸钠片,10岁以下儿童每周服1mg,10岁以上儿童每周服2mg。晚近有的用硒加硫治疗,即除同样服亚硒酸钠外,每天另饮硫酸根水200ml(含SO4-2约40mg),观察其治疗效果较单纯服硒组好。

(2)硫酸盐:由于硫酸根对软骨基质中硫酸软骨素的形成起重要作用,低硫可导致软骨早期化骨,短肢畸形。用硫酸盐制剂治疗大骨节病,在临床上可缓解症状。X线片显示对干骺端病变有修复作用。常用药物有:①复方硫酸钠(每片含去水硫酸钠1.8g、柠檬酸0.45g),口服2次/d,每次3片。②硫酸钠(Na2SO2·10H2O),成人口服每天6g,分两次溶于水中口服,2~3个月为1疗程。③硫酸软骨素钠(又名康得灵),每片0.12g,口服每次5片,2~3次/d。针剂每安瓿2ml(含40mg),每天肌注1次,2~3个月为1疗程。针对病人可能有硫代谢障碍。常用复方硫酸钠片,每片含无水硫酸钠0.36g,柠檬酸0.09g,还有适量淀粉、硬脂酸镁等赋形剂。用量10岁以下每天4片,10~15岁每天5片,15岁以上每天6片。2次/d饭后服用,6~8个月为1疗程。如硫酸葡萄糖胺(维骨力)一类药物,若经济条件允许也可以试用。

(3)镁制剂:镁盐为碱性磷酸酶激活剂,如镁盐不足,即使有足够的钙、磷和碱性磷酸酶,长年累月,也可导致骨质萎缩和骨骼变形。用镁制剂治疗本病,可使症状缓解,有助于干骺骨质的修复。常用药物为硫酸镁片,成人每天3g,分3次口服。也有用草木灰浸出液、卤碱及681制剂者(主要成分是碱式碳酸镁)。

(4)其他:有的用维生素C、乳酸钙和维生素D治疗本病,收到了良好的效果。其他如白地霉、马前子丸、小活络丹、骨质增生丸、舒筋活血片、双鸟丸等,也可用于治疗本病。

2.针对关节疼痛、活动障碍的药物

这类对症药物甚多,可用于各个时期的病人。常用药物有:

(1)非类固醇抗炎药(NSAIDs):常用阿司匹林或其他水杨酸制剂,据报道不仅有止痛作用,还能抑制蛋白水解酶,促进软骨病变修复。但长期服用应注意其副作用。目前在骨关节病已广泛使用的一些新的NSAIDs如布洛芬(芬必得)等,也可以试用。

(2)中药类:常用的有双乌丸、(川乌、草乌等组成)、马钱子丸、止痛活血散、小活络丹等。

3.针灸、理疗

针灸、理疗也是止痛、解痉和改善关节功能的对症疗法。除传统的针灸、拔火罐、按摩之外,还可因地制宜采用泥疗、蜡疗、矿泉浴等疗法,也可使用热电刺激疗法、离子透入疗法(可用5%硫代硫酸钠)等。也有用体外补磁疗法,对缓解关节疼痛取得较好效果者。

4.手术治疗 Ⅱ度和Ⅲ度大骨节病患者,膝、肘及其以下关节受累严重,Ⅲ度者还常累及髋关节(屈曲和内收畸形),使腰椎继发过度前凸。为减轻患者痛苦,改善劳动力,可行手术治疗。手术包括关节清理术、真皮包埋成形术等矫形手术,其中以前者为主,即切去赘生骨质,取出活动体,削平凹凸不平的关节软骨面。对严重关节畸形、关节挛缩或时有关节绞锁的Ⅱ、Ⅲ度病人可施行矫形外科手术,剔除关节游离体,清理关节内部,矫正畸形。常能收到良好效果。

(二)预后

当疾病尚在前驱或为第Ⅰ度时,如能离开流行区,疾病常可不再发展,而且日趋恢复。至疾病第Ⅱ度时,如骺板不继续钙化或骨化,范围不扩大,预后仍好。达第Ⅲ度时,骺板已骨化,则很难恢复。本病对生命无直接威胁,可活到老年,对两性的生殖能力也无明显影响,但对劳动力的影响甚大。

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