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KT综合征

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二、病因

Klippel-Trenaunay综合征,是一种先天性周围血管疾患,病因仍不明确,一般认为与中胚层发育异常致血管畸形有关。本病的主要表现在四肢,尤其下肢多见,部分病变累及臀部、腰部、下腹部或肩部,通常累及一条肢体。

主要表现为:

①下肢浅静脉曲张,其发生部位不同与一般的下肢浅静脉曲张,主要集中在大腿或臀部的外侧,静脉一般隆起的不明显;

②葡萄酒色斑,一种呈地图状的略隆起的淡红色或紫红色斑痣,压之可以褪色,其实质是皮内血管痣,是该病的特征性表现,往往易被家长误认为是胎记。

③一侧肢体的增长或增粗,随着患儿的成长,病侧肢体会逐渐增长、增粗。

④患肢皮温增高,比较两侧的肢体可以发现患侧肢体温度略高。主要有一下几个类型:

1.静脉型——以静脉异常为主,包括浅静脉曲张、静脉瘤、深静脉瓣膜功能不全、深静脉瓣缺如或深静脉缺如等;

2.动脉型——包括动脉堵塞、缺如或异常增生等;动-静脉瘘型——主要以患肢异常的动-静脉瘘为主;

3.混合型。

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