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抗胰蛋白酶缺乏症

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八、治疗

(一)治疗

1.人工合成的类固醇类药物 达那唑(炔羟雄唑,danazol)治疗,能使肝细胞分泌的α1-AT增加,血浆中的α1-AT浓度增加,因此类药物为人工合成的类固醇类药物,无雄激素功能,能有效防止肺和肝的损伤。但可有肝转氨酶升高的副作用。

2.补充治疗法 输入适量的α1-AT,使弹性蛋白酶与蛋白酶抑制剂之间达到平衡。一般输入正常人血浆或血浆制品可补充α1-AT。近年来应用DNA技术,在大肠杆菌和酵母中产生大分子α1-AT用于治疗α1-AT缺乏症。

3.人工合成抗蛋白酶制剂的应用 人工合成的碱化剂如氨甲基酮肽,酰化剂如重氨肽类和单肽类均用于α1-AT缺乏者和慢性支气管炎合并肺气肿者,但他们的毒性及致癌作用尚不清楚,仍在研究中,一种新型肽类硼酸AAPb在动物试验中能有效地使整个肺脏不受弹性蛋白酶的损害,这些试验性治疗对因α1-AT缺乏致肺气肿的防治提供新途径。

(二)预后

吸烟对发病年龄及病程影响很大,不吸烟患者中98%的女性,65%的男性能活至55岁;而吸烟患者中仅30%女性,18%男性能活至同样年龄。

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