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类白血病反应

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三、症状

一.临床表现:

可见于各年龄组,但儿童较为多见,男女发生率无区别。临床表现主要是原发病的症状和体征。发热较常见,可有肝、脾、淋巴结肿大及皮肤淤斑等出血症状。在一76例系列中脾大发生率为20.0%,在另一50例系列中脾大发生率为22.0%,但一般仅只有轻度肿大。由于类白血病反应是继发于其他疾病,因此无本身特定的临床表现。其症状、体征因原发病不同而异。

二.诊断依据:

(一)有明确的病因。如较为严重的感染、中毒、恶性肿瘤、大出血、急性溶血、过敏性休克、服药史等。

(二)实验室检查:

1.红细胞与血红蛋白测定值基本正常,血小板计数正常。

2.粒细胞型类白血病反应:白细胞计数50×10的9次方/L以上,或外周血出现原粒和幼粒细胞;成熟中性粒细胞胞浆中往往出现中毒性颗粒和空泡,骨髓象除了有增生和左移现象外,没有白血病的细胞形态畸形(如细胞核与细胞浆的发育不平衡、细胞核畸形、核仁多或特别大等),成熟中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显增高。

3.淋巴细胞型类白血病反应:白细胞数明显增多,超过50×109/L,其中40%以上为淋巴细胞;若白细胞<50 109="" l="">20%,并出现幼淋巴细胞

4.单核细胞型类白血病反应:白细胞计数在30×10的9次方/L以上,单核细胞>30%;若白细胞<30 109="" l="">5%

5.嗜酸粒细胞型类白血病反应:外周血象中嗜酸粒细胞明显增多,无幼稚细胞;骨髓象原始细胞不多,也无Ph染色体以及嗜酸粒细胞形态异常等。骨髓中原始细胞比例不增高,嗜酸性粒细胞形态无异常。

6.红白血病型类白血病反应:外周血中有幼红及幼粒细胞,骨髓象中除粒细胞系增生外,尚有红细胞系增生。外周血白细胞及有核红细胞总数>50×109/L并有幼稚粒细胞;若白细胞总数<50 109="" l="">2%。

7.浆细胞型类白血病反应,白细胞总数增多或不增多,外周血浆细胞>2%。

8.白细胞不增多型类白血病反应:白细胞计数不高,但外周血象中出现幼稚细胞。

(三)其原发病去除后,血象变化可恢复正常。

(四)骨髓细胞分类正常或基本正常,与周围血象表现不同步,无白血病细胞瘤样形态。

LR是一种并发症,或是一种中间病理过程,主要表现在血液学异常,故临床病史及体征无法提供任何诊断线索。血象检查是诊断的关键,骨髓检查的主要意义在于排除白血病。原发病存在,以及原发病缓解好转后血象随之恢复正常是最主要的诊断依据。尤其是类急性白血病反应,在某时间段内几乎无法与急性白血病区分,随诊动态观察为惟一的鉴别手段。

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