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老年人重症肌无力

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三、症状

MG起病隐袭,常在劳累、感染、外伤或精神创伤后发病或加重。本病症状为骨骼肌无力和异常疲劳,症状具有波动性,晨轻暮重,活动后加重,休息后减轻。根据临床症状的不同,MG可分为以下3型。

1.眼外肌型 眼外肌型MG在临床上最多见。首发症状为上睑下垂,常从一侧开始,然后波及另一侧,也有左右上睑同时下垂或交替下垂者。当眼球活动障碍时,患者可出现复视。因瞳孔括约肌不受累,故无瞳孔异常改变。眼外肌型MG可转变为其他临床类型。

2.延髓肌型 受累的肌群为咽、喉肌或咀嚼肌,患者表现为咀嚼无力,咽下困难,饮水呛咳、声音嘶哑、咳嗽、排痰无力。

3.全身型 病变累及全身骨骼肌。患者除有上睑下垂、复视、吞咽困难、声音嘶哑外,常有突出的四肢无力,还可有抬头、转颈、耸肩无力。疾病常影响患者的日常生活和工作,重则被迫卧床。

部分MG病例可自然缓解,多数病例迁延数年至数十年不愈,并常有病情波动。

1.MG的诊断

(1)病史:慢性起病或隐匿性起病,局部或全身骨骼肌无力,症状波动,晨轻暮重,活动后加重,休息后减轻。

(2)肌疲劳试验:根据病史疑诊MG时可借肌疲劳试验来确立临床诊断。常用的肌疲劳试验有:①瞬目;②咳嗽;③双手抓握动作;④下蹲起立。一般根据病情不同选用1~2种肌疲劳试验,嘱患者在1min内反复多次地做某一动作,如1min连续瞬目(眨眼)30~50次。如连续眨眼30~50次后上睑下垂加重,眼裂变小,即为肌疲劳试验阳性。

(3)新斯的明试验:对怀疑MG的患者可肌内注射新斯的明(neostigmine)0.5~1.5mg,如15~45min后肌无力症状明显减轻或消失,即为新斯的明试验阳性。为拮抗新斯的明兴奋M受体所引起的腹痛、心动过缓等不良反应,可同时肌注适量的阿托品(0.25~0.75mg)。

(4)神经重复电刺激试验:用低频直流电重复刺激尺神经、腋神经或腓神经,MG患者可表现典型的动作电位递减现象。递减幅度超过10%即为阳性。

(5)AchRab滴度测定:65%左右的眼外肌型MG患者血清AchRab滴度增高(或阳性),90%的全身型患者AchRab滴度增高。AchRab滴度的高低与MG的临床类型和病情程度无相关关系。

有骨骼肌无力症状且晨轻暮重,应疑诊MG;如肌疲劳试验阳性,即可临床诊断MG;如新斯的明试验阳性或神经重复电刺激试验阳性或AchRab滴度高于正常,即可临床确诊MG。

2.MG危象的诊断

(1)肌无力危象:多为初诊患者,占重症肌无力危象的95%以上。患者多在劳累或上呼吸道感染后出现全身无力加重,同时因呼吸肌无力而出现呼吸困难、咳嗽、排痰无力,严重者缺氧、发绀,甚至昏迷、死亡。新斯的明试验阳性。

(2)胆碱能危象:多为复诊MG患者,用胆碱酯酶抑制剂过量或不规则用药,除肌无力、呼吸困难外,常有出汗、流涎、瞳孔缩小、心动过缓、支气管分泌物增多等类似有机磷中毒之表现,新斯的明试验阴性,阿托品试验阳性。

(3)反拗危象:多为复诊MG患者,常在手术、创伤、脱水、感染时发生,新斯的明试验阴性,阿托品试验亦阴性。

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