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麻风性周围神经病

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二、病因

(一)发病原因

麻风主要是通过鼻和口腔分泌物、汗液、泪液、乳汁、精液以及阴道分泌物等体液和皮肤的微小损伤进行传播的。麻风杆菌侵入人体后,先潜伏在巨噬细胞和周围神经的施万细胞内,染菌后是否发病或发病后的演变过程,均取决于机体的免疫状态。人体对麻风杆菌的反应以细胞免疫为主,虽也可产生特异性的抗体,但对抑制和杀灭麻风杆菌不起作用。

(二)发病机制

在细胞免疫强大的状态下,麻风杆菌被巨噬细胞消灭而不发病,在细胞免疫功能异常的情况下,根据组织对麻风杆菌反应的不同,可演变为3种不同的病理类型,即结核样型(tuberculous leprosy)、瘤型(lepromatous leprosy)和界限型(borderline leprosy)。

结核样型麻风患者有较强的细胞免疫力,能将病变控制在一个局限的病灶内,主要累及周围神经和皮肤,内脏很少受累。因病灶内含菌极少,故病程进展缓慢,传染性低。瘤型麻风患者的机体对麻风杆菌的细胞免疫有缺陷,病灶内大量的麻风杆菌繁殖,有很强的传染性,不仅累及皮肤和周围神经,还常侵及鼻黏膜、肝、脾、淋巴结和睾丸。界限型麻风患者的细胞免疫状态介于瘤型和结核型之间,可同时具有两型的病理改变,也可以更偏向于某一种类型,称为偏瘤型或偏结核型。

麻风病周围神经损害的机制与周围神经干酪样坏死、纤维化、增殖性炎症造成的神经嵌压以及血管炎引起的缺血性损害有关。血管炎主要累及神经外膜的小血管,可以表现为肉芽肿性血管炎或免疫复合物型的坏死性血管炎。免疫组织化学染色发现周围神经和血管壁上有分枝杆菌抗体沉积。Chimelli等还发现神经外膜血管受炎性组织压迫闭塞,导致神经组织呈灶性缺血性梗死。

结核型麻风常侵犯耳大神经、尺神经和桡神经,引起神经粗大。神经活检可见结核样干酪样坏死,周边有淋巴细胞和上皮样细胞形成的肉芽肿,坏死可液化形成所谓神经脓肿。神经内外膜均见大量淋巴细胞浸润,小血管增生,内皮细胞肿胀,管腔狭窄。神经外膜可见肉芽肿性血管炎。恢复期时,病灶纤维化,神经变粗大,质地变硬。抗酸染色一般不易找到抗酸杆菌。有髓和无髓纤维均遭严重破坏,数量明显减少,残存的神经纤维表现为轴突变性和节段性脱髓鞘。

瘤型麻风的受累神经也变粗,神经内外膜可见弥漫性的淋巴细胞浸润,神经外膜血管炎类型与结核型不同,多为免疫复合物型坏死性血管炎。神经纤维数目明显减少,脱髓鞘和轴突变性共存。抗酸染色在施万(雪旺)细胞和巨噬细胞内可查见麻风杆菌,巨噬细胞吞噬大量的麻风杆菌后形成所谓的“麻风球”,麻风杆菌的脂质积聚于巨噬细胞内形成所谓的泡沫细胞。

Chimelli(1997)分析了53例麻风神经病的腓肠神经、尺神经背侧支、桡神经表浅支的活检病理,结果显示炎性病变40例(75%),肉芽肿反应7例(1.3%),不同程度纤维化35例(66%),内膜血管增生7例(1.3%)。绝大多数有不同程度的轴突变性和神经纤维脱失,有的完全脱失。9例(1.7%)可见髓鞘脱失和再生反应,15例(28%)在血管内皮细胞、施万细胞和巨噬细胞内查见麻风杆菌。

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