(一)发病原因病因不明，有时与巨结肠，耳硬化症和颅咽管瘤伴发，提示与神经营养有关，有家族性，故目前认为本病和染色体的隐形遗传有密不可分的关系。(二)发病机制发病机制还不清楚。组织病理检查可见到结核样肉芽肿伴淋巴水肿和一般围管性浸润。
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