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尼曼-皮克病

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八、治疗

目前尚可特效根治性治疗方法。主要是支持及对症治疗,注意营养,可采用低脂肪饮食。临床症状可对症处理,加强护理。

目前医学手段尚无对此病有有效治疗方法。

1.一般治疗:以对症治疗为主,加强营养。控制饮食的摄入。

2.药物治疗:

A)使用抗氧化剂如维生素

C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚合作用,减少脂褐素和自由基形成。

B)C型患儿可试用二甲基亚砜。

D)基因重组酶替代治疗A、B型患儿正在研究中。

3.脾切除:适于非神经型、有脾功能亢进者。但需考虑脾切除后对患者的影响。

4.胚胎肝移植 已有成功的报道。

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