难治性癫痫可见于各种类型癫痫，儿童以Lennox-Gastaut综合征和婴儿痉挛症、成人以常见的复杂部分性发作为代表。

1.Lennox-Gastaut综合征 又称失神发作变异型，占小儿癫痫的5%～10%，约36%有明确病因如产伤、脑外伤和脑炎等。主要临床特点：①发作形式多样，常见不典型失神发作(17%～60%)、失张力猝倒发作(26%～56%)、肌阵挛发作(11%～28%)和强直性发作(17%～92%);②常伴智力发育迟滞;③EEG可见1～2.5Hz两侧同步棘慢波发放;④AEDs疗效差，可控制率仅为0～20%。

2.婴儿痉挛症 又称West综合征，常于婴幼儿期起病，可由胎儿期、围生期及出生后多种病因引起，如脑缺血及缺氧、产伤、外伤、中枢神经系统感染、代谢障碍和结节性硬化等。表现短暂多发性强烈肌强直或阵挛性发作，常见鞠躬样、点头样、Mom反射(拥抱反射)样痉挛发作，每次发作持续1～15s，常连续发作数次至数十次，睡醒后和临睡前发作密集，伴出汗、面红和喊叫，半数患儿伴GTCS、失神发作等，多数伴智力发育迟滞。EEG呈高度失律(hypersarrhythmia)，对AEDs反应差，控制率仅为40%～50%。

3.复杂部分性发作 约70%由颞叶病灶引起，约30%由额、顶和枕叶病灶引起。主要表现精神行为异常，旧称精神运动发作 (psychomotor seizure)，发作时伴意识障碍是突出的特点，常可继发全面性发作。常见类型：①特殊感觉性发作：如幻嗅(钩回发作)，幻视(视物变大、变小、变远、变近和失真感)，幻听及幻味等;②内脏感觉性发作：如胸腹热气上涌感、心悸、腹痛、便急感等;③记忆障碍发作：如陌生感、熟悉感(似曾相识、旧地重游等);④情感障碍发作：如恐惧、焦虑、欣快、愤怒等;⑤思维障碍发作：如强迫思维、妄想等;⑥自动症：简单自动症表现行为自动症、口咽自动症，复杂自动症表现夜游症和漫游症等。

目前难治性癫痫尚无统一诊断标准，Schmidt提出儿童难治性癫痫评分标准：

0级：使用一种非一线AEDs，与剂量无关。

Ⅰ级：使用一线AEDs，低于推荐剂量。

Ⅱ级：一线AEDs，在推荐剂量范围。

Ⅲ级：一线AEDs，血浆浓度在治疗范围。

Ⅳ级：一线AEDs，最大耐受剂量。

Ⅴ级：一种以上一线AEDs，最大耐受剂量。

Ⅵ级：一种以上一线AEDs，最大耐受剂量及数种二线AEDs。

0～Ⅱ级为医源性难治性癫痫，Ⅲ～Ⅵ级为真正的难治性癫痫。国内黄远桂等认为，难治性癫痫诊断标准的必要条件是：①癫痫诊断无误，分型正确;②使用一线AEDs单药或多药联合正规治疗;③剂量达到最大耐受剂量，血药浓度在治疗范围;④经上述治疗2年以上仍不能控制发作;⑤影响日常生活者。

确定难治性癫痫用药后发作频率，尚缺乏标准，GTCS每月发作4次以上较适用，平素发作频繁的复杂部分性发作、失神发作和肌阵挛发作等，可用因发作影响日常生活为标准。