40～60岁多见，发生于四肢，一般病程较长，局部切除后易复发，可经血行转移至肺、肝及其他器官，少数转移至局部淋巴结。小儿软组织平滑肌肉瘤恶性度低，预后较好。最早出现的临床症状是疼痛，偶有局部创伤史，起初多为间断性、隐性疼痛，活动后加重；渐渐变为持续性、剧烈的疼痛，且夜间痛较白天明显，患者有时半夜疼醒或无法睡眠。恶性程度越高的骨肉瘤，患者的疼痛发生越早且较剧烈。