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佩吉特病样网状细胞增生症

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一、概述

佩吉特病样网状细胞增生症,又名局限性亲表皮性网状细胞增生症(localized epidermotropicreticulosis)或Woringer-Kolopp病。1931年Ketren和Goodman描述了一种临床上类似MF,显然属上皮起源的多发性皮肤损害。1939年Woringer和Kolopp报告了1例6岁**,在臂部发生单发性斑块样皮损。而佩吉特病样网状组织细胞增生症1名,则是由Braum-Falco等根据临床和组织学外观而提出。

本病为一特征性T细胞淋巴瘤,仅发生于皮肤,临床上表现为斑块,组织学上以非典型性表皮内T淋巴细胞单个成巢状聚集为特点。

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