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妊娠合并特发性血小板减少

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三、症状

1.急性型 常见于儿童,占免疫性血小板减少病例的90%,男女发病率相近。起病前1~3周84%的病例有呼吸道感染或其他病毒感染史,因此秋冬季发病最多。起病急,可有发热、畏寒,突然发生广泛而严重的皮肤黏膜紫癜,甚至大片瘀斑或血肿。皮肤瘀点多为全身性,以下肢为多,分布均匀。黏膜出血多见于鼻、齿龈,口腔可有血疱。胃肠道及泌尿道出血并不多见,颅内出血少见,但有生命危险。脾脏常不肿大。血小板显著减少,病程多为自限性,80%以上病人可自行缓解。平均病程4~6周,少数可迁延半年或数年以上转为慢性。急性型占成人ITP不到10%。

2.慢性型 常见于年轻女性,女性为男性的3~4倍,起病缓慢或隐袭,症状较轻。出血常反复发作,每次出血可持续数天至数月。出血程度与血小板计数有关,血小板数>50×109/L,常为损伤后出血,血小板数(10~50)×109/L可有不同程度的自发性出血,血小板数<10×109/L常有严重出血。皮肤紫癜以下肢远端多见,可有鼻、齿龈及口腔黏膜出血,女性月经过多有时是唯一症状,也有颅内出血引起死亡者。本型自发性缓解少。病人除出血症状外全身情况良好,少数因反复发作可引起贫血或轻度脾脏肿大。如有明显脾大,要除外继发性血小板减少的可能性。

临床上根据本病的出血症状、血小板减少、出血时间延长、体检脾脏不肿大、骨髓巨核细胞增多、成熟障碍、抗小板抗体增高,排除继发性血小板减少,为本病的主要诊断标准。1986年中华血液学会全国血栓与止血学术会议对本病的诊断标准为:

1.多次化验检查血小板减少。

2.脾脏不增大或轻度增大。

3.骨髓检查巨核细胞增多或正常,有成熟障碍。

4.具备下列5项中任何一项者

(1)泼尼松治疗有效。

(2)切脾治疗有效。

(3)血小板相关IgG增多。

(4)血小板相关C3增多。

(5)血小板寿命测定缩短。

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