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妊娠合并自身免疫性溶血性

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一、概述

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anaemia,AIHA)是由于患者免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏增速而引起的溶血性贫血。

自身免疫性溶血性贫血不常见。Chaplin(1973)曾有妊娠并发原因不明自身免疫性溶血性贫血的报道。异常抗体产生的原因现在仍不清楚,贫血可能是由于有活力的自身抗体(80%~90%),无活力抗体或结合抗体引起。这种贫血可分为原发性(特发性)免疫性溶血及继发性2大类,后者包括淋巴瘤、白血病、结缔组织病、某些传染病、慢性感染性疾病以及药源性因素。在许多病例,最初视为原发性,以后发现是由潜在性疾病引起。患者直接或间接抗人球蛋白抗体((Coombs)试验阳性,其抗体可能是抗红细胞IgM和IgG。支原体肺炎和传染性原核细胞增多症可引起冷凝集抗体。

患本病的妇女在妊娠期溶血可加重,糖皮质激素治疗有效,用泼尼松1mg/(kg·d),如伴有血小板减少症血小板亦可被纠正。

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