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肾的先天性畸形

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三、症状


(一)异位肾
胎儿期
肾胚芽位于盆腔内,随着发育肾逐渐上升到正常位置,若上升发生障碍或过度上升,或误升向对侧,即形成异位肾。可位于盆腔、髂部、腹部、胸部和对侧或交叉。
1.盆腔肾:其发生率为500~1200人中有1例。肾较小,呈扁平、球形、并有一定程度的向前旋转;输尿
管也较短,有轻度曲折,肾功能正常,但易于并发尿路梗阻、结石、感染而引起症状,主要为疼痛、血尿、排尿困难、膀胱刺激症、腹部肿块和胃肠症状。无症状的异位肾不需任何治疗,如有并发症则进行相应的处理。
2.胸内肾:很少见,左侧及男性略多,可发现于任何年龄。除有肾血管异常外,还并发有先天性膈疝,缺损小者只能通过肾蒂而无其他脏器进入胸腔内。一般无症状,在体检或胸部X线检查时发现膈上有肿物。肾盂造影可以确诊,毋需治疗。
3.交叉异位肾:一侧肾脏由原侧跨越中线移位至对侧,而其输尿管仍位于原侧。可分为融合型和非融合
型,前者较多见,异位肾一般低于正常侧,肾盂位于肾的前面,输尿管仍从原有径路进入膀胱,开口于正常部位。常合并其他泌尿系畸形。多数无症状,或有下腹痛、肿块及压迫症状。
(二)融合肾:由于原始肾组织块的分裂停顿或发育异常、两侧肾脏相互融合,完全性或部分性,有
各种类型如蹄铁形肾、乙状肾、盘形肾、块肾等。由于融合发生于胚胎早期,因而均伴有所处的位置异常和肾旋转不良。其血供可来自骶中动脉和髂总动脉。蹄铁形肾在融合肾中最常见,大约每400人中有1例,多见于男性。
(三)肾旋转异常:在正常发育过程中,肾轴应发生90°旋转。可发生4种旋转异常:腹侧旋转(未旋转),腹中向旋转(旋转不全),侧向旋转(反向旋转)和背侧旋转(旋转过度)。最多见的是旋转不全,即肾盂朝向前方;如旋转过度,则肾盂朝向后侧。尿路造影可明确诊断,如无并发症存在毋需治疗。

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