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嗜铬细胞瘤

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四、检查

1.血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定

(1)尿中CA、香草基杏仁酸、3-甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)及其总和(TMN)均可升高,常在正常高限的两倍以上。阵发性者仅在发作后才高于正常。因此,嘱咐预先准备贮尿器(内放5ml的6nmol/LHCl),发作后收集血压升高期间(3~24h)尿液及时送检,是及时获得诊断依据的关键,同时测尿肌酐量,以每mg肌酐计算其排泄量。同时测定去甲肾上腺素及其代谢物二羟苯丙醇(DHPG),可提高其诊断的特异性。因许多药物和食品如四环素、红霉素、阿司匹林、咖啡因、左旋多巴、胍乙啶、可乐定、利舍平、溴隐亭和茶、咖啡、可乐、香蕉等均可影响上述指标的测定,需先停用这些药物和食品。尿CA正常时呈昼夜节律,且在活动时排量增多,大多数嗜铬细胞瘤患者发作时尿CA明显增高,常大于1500nmol/d(250μg)。

(2)血浆CA和DHPG测定:血浆CA值在本病持续或阵发性发作时明显高于正常。仅反映取血样即时的血CA水平,故其诊断价值不比发作期24h尿中CA水平测定更有意义。

2.药理试验 分为激发和抑制试验:

(1)激发试验:仅对于阵发性患者上述检查又不能确诊时,才考虑采用。有一定危险性,尤对持续高血压或年龄较高者不宜作激发试验,以免意外。即使有适应证,也应首先做冷加压试验,观察患者的血管反应性,并随时准备α受体阻滞剂(酚妥拉明),以用于激发后可能出现的严重高血压或高血压危象。

①冷加压试验:试验前停用降压药1周、镇静剂至少48h。正常人手臂浸入冰水后血压较对照升高12/11mmHg~30/25mmHg,如血压>160/110mmHg者,不宜进一步作其他激发试验。

②胰高糖素激发试验:较组胺和酪胺的副作用轻,应列为首选。应先作冷加压试验,待血压稳定后,注射胰高糖素1mg后3min内,如血浆CA水平升高3倍以上或血压较冷加压试验最高值增高20/15mmHg以上则为阳性,可诊断为嗜铬细胞瘤。

(2)抑制试验:适用于持续性高血压或阵发性高血压发作期,或上述激发试验后血压明显升高者,主要用于与其他病因高血压或原发性高血压相鉴别。一般当时血压≥170/110mmHg或血浆CA水平在5.9~11.8nmol/L(1000~2000pg/ml)时,可应用下列试验。

①酚妥拉明(regitine)试验:酚妥拉明为短效的α-肾上腺素能受体阻断剂,可用以判断高血压是否因高水平CA所致。

如注射酚妥拉明后2~3min内血压较用药前降低35/25mmHg以上且持续3~5min或更长,则为阳性,高度提示嗜铬细胞瘤的可能。若同时测定血CA改变,如与血压改变一致,则更有利于诊断的确立。

②可乐定(clonidine)试验:可乐定为中枢性α2肾上腺素能受体激动剂,可减少神经元的CA释放,而不抑制嗜铬细胞瘤的CA释放,故可作鉴别。此试验安全,但仅适用于试验前原血浆CA升高者。大多数非本病的高血压患者血压可下降,原发性高血压者的原CA高者可抑制到正常范围或至少为原水平的 50%。而大多数嗜铬细胞瘤患者的血浆CA水平不变,或更常见反而升高,但也可存在少数假阴性或假阳性病例,必要时可结合胰高糖素激发试验或重复进行。

1.肾上腺CT扫描 为首选。做CT检查时,由于体位改变或注射静脉造影剂可诱发高血压发作,应先用α-肾上腺素能受体阻断剂控制高血压,并在扫描过程中随时准备酚妥拉明以备急需。

2.磁共振显像(MRI) 可显示肿瘤与周围组织的解剖关系及结构特征,有较高的诊断价值。

3.B超 方便、易行、价低,但灵敏度不如CT和MRI,不易发现较小的肿瘤。可用作初步筛查、定位的手段。

4.131Ⅰ-间碘苄胺(MIBG)闪烁扫描 对肾上腺外、多发或恶性转移性嗜铬细胞瘤病灶的定位有较高诊断价值,同时具有定性和定位意义,但对低功能肿瘤的显像较差,而且受多种药物如利舍平、可卡因、三环类抗抑郁药等影响,而致假阴性,故应在检查前1周停用,并在检查前服用复方碘液保护甲状腺。

近年,开始应用11碳羟基麻黄碱、奥曲肽显像或PET诊断本病。

5.肾上腺静脉插管采血测血浆CA 当临床表现和生化检查均支持本病、但上述无创伤性显像检查又未能定位肿瘤时,可考虑采用。操作过程中有可能诱发高血压危象,应准备酚妥拉明以备急用。

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