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神经鞘瘤

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三、症状

好发于四肢,尤其是下肢。亦可见于头、颈、面、胃、腹腔后及后纵隔等。颅内、椎管内也不太少见。

生长缓慢的无痛性肿物。圆形或卵圆形,质地坚韧,如过大者由于瘤体内发生液化可呈囊性,也可穿刺抽出红褐色液体。肿物能随神经轴向两则摆动而不能上下移动,源于感觉神经者可有压痛和放射痛;源于面神经者会出现面肌抽搐;源于迷走神经者可有声音嘶哑;源于交感神经者可出现霍诺(Horner)综合症等。

1.坚实结节 为真皮或皮下组织内单个或多个坚实结节,呈圆形或卵圆形,直径通常不超过2~4cm,可推动(图1)。性质柔软或坚实,颜色粉红或淡黄色,可有或无疼痛。偶尔损害呈多发性,可见于Ⅰ型神经纤维瘤病或独立发生,与Ⅰ型神经纤维瘤病无关。但多发性损害常与Ⅱ型神经纤维瘤病伴发。独立型可为先天性或为迟发性。可散发或呈家族性。临床上表现为3种外观,即高起圆屋顶形结节,淡褐色硬结性斑疹和多发性丘疹融合成2~100mm的斑块。

丛状神经鞘瘤(plexiform schwannomas)可为单发性或多发性损害,局限性或泛发性,发生于真皮或皮下组织。可单独发生或与Ⅰ型、Ⅱ型神经纤维瘤病或多发性神经鞘瘤伴发。神经鞘瘤的另一亚型为沙样瘤型与Carney综合征的斑状色素沉着,黏液瘤和内分泌活性过度伴发,可发生恶性亚型,为与Ⅰ型神经纤维瘤病伴发的单发性损害。或在某些病例中与色素性干皮病伴发。

2.酸麻感 一般无自觉症状,但触之有酸麻感。体积增大时常伴有放射样疼。

3.感觉及运动障碍 如肿瘤显著压迫神经时,可出现感觉及运动障碍。

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性免疫组化即可诊断。本病临床上很难作出诊断,确诊需做活检。

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