起身站立，或久站后反复发生晕厥;测量卧位及直立位血压，每分钟一次，连续测定5～10分钟，如果直立位收缩压下降达30～40毫米汞柱以上，无其他引起血压下降的原因，并伴有阳痿、无汗及膀胱直肠功能障碍，或出现锥体外系功能损害等临床症状，即可诊断。自主神经功能检查及核磁共振检查等有助于诊断。
本病以昏厥为主要表现时，应与单纯性昏厥及低血压性昏厥鉴别，后两种昏厥不伴有其他自主神经受损的症状;当以锥体外系症状为主要表现时应与帕金森病鉴别，后者无直立性低血压。