(一)发病原因

此综合征的病因目前尚不清楚。尽管有人在患者血清中检出抗弓形虫抗体、抗衣原体抗体和抗EB病毒抗体，但没有获得其他作者的支持，有关感染因素在此综合征发病中的作用仍需进一步确定。一些患者虽然在患病前曾使用抗生素或非甾体消炎药，但临床表现也不支持该病是由药物引起的观点。最近有研究显示此病与HLA-DR14抗原有相关性，提示此病发生中可能有免疫遗传因素参与。

(二)发病机制

发病机制目前尚不清楚。血清学检查和肾活组织检查结果提示它是一种免疫性疾病，因为患者既有体液免疫异常又有细胞免疫异常，但更多的证据显示T细胞介导的免疫反应在其发生中起着重要作用：①肾间质浸润的细胞主要为T淋巴细胞;②偶尔见到肉芽肿性炎症;③荧光素标记抗体检查未发现免疫复合物的沉积;④对糖皮质激素一般有很好的反应。但有关细胞免疫和体液免疫在此综合征中的确切作用尚有待进一步研究。