体格检查可查到主动脉瓣关闭不全产生的舒张期杂音，脉压增宽和水冲脉。胸部X线摄片检查显示升主动脉和左心室扩大。心电图检查常显示左心室肥厚和劳损。主动脉造影显示升主动脉及主动脉瓣窦扩大。中层囊性变性引致的升主动脉动脉瘤，病变大多局限于升主动脉，从无名动脉起点部以下，主动脉外径即接近正常。伴有主动脉瓣关闭不全者，则造影剂在心脏舒张时返流入左心室，按造影剂返流的数量，尚可判明主动脉瓣关闭不全的轻重程度。
(1)X线平片检查：可显示钙化瘤壁。
(2)动脉造影：要明确动脉瘤部位、范围、大小等情况，有助于明确诊断及拟定手术方案。
(3)超声检查：可测定动脉瘤的大小、搏动及杂音。
(4)反应性充血试验：观察患肢侧支循环是否已充分建立。