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特发性震颤

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三、症状

1.典型的特发性震颤在儿童、青少年、中老年中均可发现。对起病的高峰年龄有两种观点。一种认为起病年龄的分布为双峰特征,即在20~30岁和50~60岁这两个年龄段;另一种观点认为特发性震颤很少在少年发病,随着年龄增长发病人数增加,平均起病年龄37~47岁。

2.特发性震颤惟一的症状就是震颤,偶有报道伴有语调和轻微步态异常。患者通常首先由上肢开始,主要影响上肢,双侧上肢对称起病,也可单侧上肢起病。一旦上肢影响后,常向上发展至头、面、舌、下颌部。累及躯干和双侧下肢者少见,仅在病程的晚期出现,而且程度比上肢轻。

主要表现为姿位性震颤,可同时含有运动性、意向性或静止性震颤成分。震颤可能在指向目的的运动中加重。震颤的频率为4~8Hz。起病时频率为8~12Hz,随着病程和年龄的增加,频率逐渐降低,幅度逐渐增加。

典型症状是手的节律性外展,呈内收样震颤和屈伸样震颤,旋前旋后样震颤(类似于帕金森病)十分少见。书写的字可能变形,但不会表现为写字过小。另一个常影响的部位是颅颈肌肉群。头部、舌或发声肌均可累及,表现为患者手部严重的姿位性震颤和头部震颤,包括垂直的“点头”运动和水平的“摇头”运动。软腭、舌的震颤会导致发声困难。

3.震颤在发病10~20年后会影响活动,随年龄增长严重程度增加,以致完成精细活动的能力受到损害,至发病后第6个10年达到高峰。86%的患者至60~70岁可影响社会活动和生活能力,包括书写、饮水、进食、穿衣、言语和操作。震颤幅度越大,对活动能力的影响也越大。震颤对性别的影响无差异。

4.许多因素都可以影响震颤,饥饿、疲劳、情绪激动和温度(高热、热水浴)等会加重震颤。与大多数不自主运动一样,特发性震颤在睡眠时缓解,也有个别报道,震颤在浅睡中仍然持续存在。

特发性震颤患者对乙醇(酒精)的反应是特征性的。许多患者即使只摄取少量乙醇(酒精)就可减少震颤。42%~75%患者饮酒后震颤减轻,但只是暂时的,一般维持2~4h,第二天震颤反而加重。很少有报道乙醇(酒精)对其他类型的震颤有类似作用,乙醇(酒精)是通过中枢起作用的。

5.特发性震颤可以伴发其他运动障碍的疾病。特发性震颤伴发帕金森病是众所周知的。据报道,在特发性震颤患者中,帕金森病的发病率比正常对照人群高得多,即使在大于60岁的特发性震颤患者中,帕金森病的危险度是同年龄组的随机人群的24倍。Lou和Jankovic曾报道过350例特发性震颤,其中 20%同时伴有帕金森病。故认为特发性震颤可能是帕金森病的一个重要危险因素。

姿位性震颤在包括帕金森病在内的许多运动障碍疾病中很常见,甚至是早期惟一的症状。一些患者出现的姿位性震颤数年后发展为帕金森病,特发性震颤中帕金森病的发病率更高,这其中可能有特殊亚群。

根据患者经常出现姿势性和(或)动作性震颤,饮酒后减轻,有家族史,不伴神经系统其他症状体征,应考虑特发性震颤可能。

1.震颤的临床分级 1996年美国国立卫生研究院(NIH)特发性震颤研究组提出的震颤临床分级为5个等级。

0级:无震颤。

Ⅰ级:很轻微震颤(不易发现)。

Ⅱ级:易发现的幅度不到2cm无致残性震颤。

Ⅲ级:明显的幅度2~4cm部分致残性震颤。

Ⅳ级:严重的幅度超过4cm致残性震颤。

2.特发性震颤诊断标准 美国运动障碍学会及世界震颤研究组织提出的特发性震颤诊断标准。

(1)核心诊断标准:

①双手及前臂动作性震颤。

②除齿轮现象,不伴其他神经系统体征。

③或仅有头部震颤,不伴肌张力障碍。

(2)次要诊断标准:

①病程超过3年。

②有家族史。

③饮酒后震颤减轻。

(3)排除标准:

①伴其他神经系统体征,或震颤发生前不久有外伤史。

②由药物、焦虑、抑郁、甲亢等引起的生理亢进性震颤。

③有精神性(心因性)震颤病史。

④突然起病或分段进展。

⑤原发性直立性震颤。

⑥仅有位置特异性或目标特异性震颤,包括职业性震颤及原发性书写震颤。

⑦仅有言语、舌、颏或腿部震颤。

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