您的当前位置:疾病百科 > 无功能垂体腺瘤

无功能垂体腺瘤

收藏
六、并发症

1.尿崩症 ①大量低比重尿,尿量超过3L/d;②因鞍区肿瘤过大或向外扩展者,常有蝶鞍周围神经组织受压表现,如视力减退、视野缺失;③有渴觉障碍者,可出现脱水、高钠血症、高渗状态、发热、抽搐等,甚至脑血管意外。

(1)实验室检查:

①尿渗透压:为50~200mOsm/kgH2O,明显低于血浆渗透压,血浆渗透压可高于300mmol/L(正常参考值为280~295mmol/L)。

②血浆抗利尿激素值:降低(正常基础值为1~1.5pg/ml),尤其是禁

水和滴注高渗盐水时仍不能升高,提示垂体抗利尿激素储备能力降低。

③禁水试验:是最常用的有助于诊断垂体性尿崩症的功能试验。方法:试验前测体重、血压、尿量、尿比重、尿渗透压。以后每小时排尿,测尿量、尿比重、尿渗透压、体重、血压等,至尿量无变化、尿比重及尿渗透压持续两次不再上升为止。抽血测定血浆渗透压,并皮下注射抗利尿激素(水剂)5U,每小时再收集尿量,测尿比重、尿渗透压1~2次。一般需禁水8~12h以上。如血压有下降、体重减轻3kg以上时,应终止试验。正常人或精神性烦渴者,禁水后尿量减少,尿比重、尿渗透压升高,故血压、体重常无明显变化,血浆渗透压也不会超过300mmol/L,注射抗利尿激素后尿量不会继续减少,尿比重、尿渗透压不再继续增加。垂体性尿崩症禁水后尿量减少不明显,尿比重、尿渗透压无明显升高,尤其是完全性垂体性尿崩症,可出现体重和血压明显下降,血浆渗透压升高(大于300mmol/L),注射抗利尿激素后尿量明显减少,尿比重、尿渗透压成倍增高。部分性垂体性尿崩症变化不如完全性垂体性尿崩症显著,有时与精神性烦渴不易鉴别。肾性尿崩症患者禁水和肌注抗利尿激素,均不能使尿量减少及尿液浓缩。

④颅部及鞍区CT、磁共振检查:有助于该区域器质性病变的诊断和鉴别断。

(2)治疗:部分性垂体性尿崩症可给予氢氯噻嗪(双氢克尿塞)25~50mg,口服,3次/d。同时忌饮咖啡等。氯贝丁酯(安妥明)0.25~0.5g,口服,3次/d。卡马西平0.1g,口服,3次/d,可有白细胞降低、肝损伤、嗜睡、眩晕、皮疹等不良反应。完全性垂体性尿崩症应补充抗利尿激素,常用有油剂鞣酸加压素(长效尿崩停)(5U/ml),从0.1ml开始,深部肌注,一般用0.3~0.5ml,以维持5天左右为宜。不良反应有头痛、血压升高、腹痛等。粉剂垂体后叶粉(50U/ml)5~10U,鼻吸,每4~6小时1次,可引起慢性鼻炎而影响疗效。1-半胱氨酸-8-右旋精氨酸加压素增加抗利尿活性,减少不良反应。从0.1mg/d开始,根据尿量逐渐增加剂量,调整至尿量在2000ml/d左右的剂量为维持量,一般为0.1~0.2mg,口服,2~3次/d,或4mg/ml,肌注,2~3次/d,警惕过量引起水中毒,如面色苍白、腹痛、血压升高。因肿瘤引起者,宜手术或放射治疗。肾性尿崩症也可试用氢氯噻嗪,剂量同前。

2.腺垂体功能减退症

腺垂体功能减退症临床表现的多样性,有的同时具有多种激素缺乏的表现,有的只有1种或2种激素的缺乏,因此诊断方面和治疗方面需注意以下问题:

(1)诊断方面:

①腺垂体功能减退症的识别:临床表现多样,症状逐渐出现,一般先出现泌乳素、促性腺激素、生长激素不足的症状,然后促甲状腺激素,最后促肾上腺皮质激素,有时肾上腺皮质功能不足的出现可早于甲状腺功能减退。可有如下临床表现,在诊断时应予注意:

A.以中枢神经系统表现为主:如头痛、视力减退,体征有视野缺损、视盘苍白、视盘水肿、眼外肌麻痹、嗅觉缺乏等。

B.以性腺表现为主:女性病人表现为月经不调或闭经、性欲减退或消失、乳腺及生殖器萎缩;男性表现为阴茎短小、睾丸不发育或萎缩、无精或少精、性欲减退、阳痿、第二性征退化如体毛稀少、声音变得柔和、肌肉不发达等。

C.以消瘦、食欲不振为主:可伴有虚弱、头昏乏力、贫血、心悸、恶心、偶有呕吐,机体抵抗力差。

D.以昏迷为主:可为低血糖、低血钠、水中毒、低温性昏迷或感染、镇静剂、麻醉剂诱发昏迷,可为以上多因素共同引起,也可以某一因素为主。

E.以精神症状为主:可由于甲状腺激素缺乏,也可因危象抢救时使用大剂量糖皮质激素引起过度兴奋所致,有的病人被误诊为精神分裂症。

F.不明原因低血糖:要考虑到有生长激素不足,因为生长激素有升血糖的作用。IGF-I的测定值比GH更有意义。

G.以其他表现为主:水肿、肤色变浅、贫血、低血压、畏寒、低体温、嗜睡、抽搐、胆汁淤积等。

H.儿童生长发育迟缓应考虑本病的可能性。

I.由感染诱发的腺垂体功能减退危象常使临床医师只注意感染,而忽略腺垂体功能减退本身,因严重感染也可出现高热、血压降低、意识障碍,因此容易漏诊或误诊。关键应注意其病史和体征上的特点,对于感染本身不太重,而出现不好解释的休克或意识障碍,尤其应该重视有无本症的存在。

②查找病因注意事项:

A.女性以席汉综合征多见,为继发于产后大出血或产后感染,因此对生育期闭经妇女,除详细询问一般病史外,特别要收集月经史及分娩史,询问起病与分娩的关系,进行全面细致的体格检查,以发现靶腺功能减退的表现。凡遇有产后大出血昏迷的病人应进行追踪随访。若有产后无乳、疲乏、月经不调或闭经、体衰不能用其他原因解释者,应疑及本病。

B.男性垂体瘤为最常见病因,其次是垂体手术、放射性损伤引起,注意询问相应病史。

C.外伤性腺垂体功能减退临床上较少见,较易漏诊和误诊。对脑外伤病人特别是有脑脊液鼻漏者,要警惕垂体损伤所致的全身症状。

D.其他较少见的病因有鞍旁肿瘤、空泡蝶鞍,浸润性或感染性疾病如白血病、血色病、肉芽肿、结节病、自身免疫性垂体炎等浸润下丘脑或垂体引起,糖尿病血管病变、动脉硬化等也可引起垂体缺血坏死产生功能减退,均各有其特殊病史,也有不明原因的特发性。

(2)治疗方面:

①应告知患者及家属,确诊后要坚持终身用药,激素替代治疗前禁用镇静安眠药。

②病因治疗:如肿瘤引起的腺垂体功能减退则应采取手术或放疗等措施。注意在围术期不能停用激素替代治疗,应加大激素用量,特别是肾上腺皮质激素。

③肾上腺皮质激素替代疗法:是治疗腺垂体功能减退的首要措施,应先于甲状腺激素和性激素替代。以氢化可的松为首选,剂量应视病情轻重个体化,泼尼松或泼尼松龙次之。如有感染、手术等应激状态或病情较重时,应加大剂量至原2~3倍或氢化可的松100~200mg/d,静滴避免危象发生。激素替代需长期使用。因糖皮质激素有拮抗抗利尿激素的作用,补充足够的糖皮质激素后尿崩症可能会更明显。

④甲状腺激素替代治疗:对低体温的病人应用该药有为重要,但应在用肾上腺皮质激素之后使用或两种药物同时使用,以免加重肾上腺皮质负担而诱发危象。若单用甲状腺激素,可加重肾上腺皮质功能不全,甚至诱发垂体危象。一般用甲状腺粉(片)或左甲状腺素钠(L-T4),应从小剂量开始,初始剂量左甲状腺素钠(L-T4)12.5~25µg/d,每2周增加25µg,直至每天用量为100~150µg且使甲状腺激素水平正常,剂量较大时分3次服用。年龄较大或有冠心病、心肌缺血的患者在替代过程中剂量增加时应更缓慢,并注意心率。当遇有严寒或病情加重时,可适当增加甲状腺激素用量,同时也要相应调整糖皮质激素用量,以免加重肾上腺皮质功能不全。

⑤性腺激素替代疗法:育龄女性患者应建立人工月经周期,使第二性征和性功能恢复,防止骨质疏松。轻症病人如能再次妊娠可使垂体功能有所恢复,但由于它的功能已有衰退,流产可能性较大。

⑥除非同时合并男性性腺功能低下,一般雄激素不宜在儿童过早应用,以防骨骺过早愈合影响生长。甲睾酮因有肝功能损害的副作用,不宜作为长程替代。

⑦可疑危象病例严禁使用吗啡、氯丙嗪、巴比妥等中枢抑制药及麻醉剂,尽量限制胰岛素及其他降糖药的使用。垂体危象的抢救要及时,一旦临床诊断后就要使用足量糖皮质激素,然后适量甲状腺激素,同时要特别注意纠正低血糖,维持水、电解质平衡,治疗其他诱因或并发症。危象患者的预后与抢救是否及时、治疗是否正确有关。肾上腺皮质激素常用氢化可的松100~200mg静滴,每天2次。如存在严重感染、休克、血钠明显降低者,每天剂量可增加至300~500mg。如为低体温型者,在用甲状腺激素的同时也要用适量氢化可的松,以免发生肾上腺皮质功能不足,但剂量应减少至每天200mg左右即可,否则可能会抑制甲状腺功能,使昏迷加重。同时给予保温,可用热水浴(24~35℃),缓慢加温,升温不宜太快,每小时升温速度不宜超过0.5℃,升温过快可造成循环衰竭。当体温已达35℃时,可停止加温,擦干保暖。

⑧垂体性侏儒症用GH替代治疗时每年生长不到5cm应停药。成人垂体功能低下伴GH缺乏一直未引起重视,近年国外研究多认为此类患者亦有必要行GH替代治疗,可进一步增强体力,改善患者生活质量,但由于hGH价格昂贵,目前在国内广泛使用尚有一定困难。

相关疾病
无功能垂体腺瘤问答